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朊蛋白作为人类朊蛋白病的主要致病因子,其致病作用已被广泛了解.但是,它的生理功能目前尚不明确.目前研究发现,朊蛋白有多种生理功能,并涉及神经系统、免疫系统等多个系统,可能与细胞黏附及跨膜信号转导、细胞凋亡和分化、抗氧化应激、金属离子的转运等有关.现对朊蛋白在神经系统中的生理功能作一综述,以期对神经系统退行性疾病有进一步认识.