目的心内占位在白塞病中极为少见,心内血栓、心内膜-心肌纤维化、炎性包块、囊性变和心内膜弹性纤维组织增生等均仅有个例报道。方法对1990年2011年12月于北京协和医院诊断白塞病的572例住院患者进行回顾性分析,发现7例合并心内占位的病例,对其临床表现、治疗及转归进行了分析。结果 7例患者中6例为男性、1例为女性,发现心内占位时19～40岁(平均年龄29.1±8.2岁,中位年龄32岁),此前BD病程为1个月10年(中位时间4年)。所有患者均有心脏外血栓/栓塞的表现:肺动脉是受累最多的血管,5例患者合并肺动脉栓塞;其他血栓/栓塞的部位包括眼动脉(1/7)、上腔/下腔静脉(2/7)、主动脉(2/7)以及双侧髂动脉、双下肢动脉(1/7)。1例患者合并腹主动脉假性动脉瘤。1例为心包腔内多发占位,余6例均为心腔内占位。7例共10处心腔内占位,3处位于左心室,3处位于右心室,4处位于右心房,大小不同,分别附着于心尖部、室间隔或游离壁。结论行手术切除心内占位后未予糖皮质及免疫抑制剂治疗2例患者中,1例很快再次出现右心房占位,另1例在5个月内未复发。7例均于免疫内科确诊后接受糖皮质激素、免疫抑制剂和抗凝治疗,心内占位可完全消失或明显缩小,随访期间均未见复发。