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患者女，48岁。因下肢无力7个月，水肿4个月，于2003年4月11日经门诊入院。患者7个月来无诱因自觉双下肢麻木、右侧为著，不伴疼痛。继而出现双下肢无力，需手扶栏杆方能举步，下肢无力逐渐加重，乃至平地行走困难。因素有腰椎间盘脱出症，腰椎管狭窄，遂来我院骨科就诊，于6个月前行椎管减压、椎弓根内固定术治疗。术后症状并无好转，且逐渐加重。4个月来进行性腹胀，伴双侧足背及踝部水肿，尿量无改变。3个月来间断胸闷、憋气，多于夜间平卧时发作，持续5～6min，坐位或侧卧位好转，不伴咳嗽、咳痰及咯血，无心悸及胸痛。因超声心动图示右心房、右心室、左心房扩大，主肺动脉扩张，疑诊肺栓塞收住内科。患者发病以来，颜面、双手及乳晕色素沉着明显，从无皮疹、发热和骨痛。体重下降20kg，食欲差，睡眠可，大小便正常。