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原发性干燥综合征(primary Sj9gren syndrome,p SS)是一类多系统受累的自身免疫病,与恶性肿瘤之间存在千丝万缕的联系。研究提示p SS与淋巴瘤的发生明确相关。黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤是p SS患者中最常见淋巴瘤类型;而腮腺肿大、皮肤血管炎、CD4+T细胞减少、补体降低、类风湿因子阳性等对淋巴瘤的发生有提示意义。实体肿瘤中甲状腺癌在干燥综合征患者中发病率高于普通人群,而结肠癌发病率较低。本文就p SS并发恶性肿瘤的流行病学特点、临床特征、预测指标和预后的研究进展进行综述。