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特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,I M),是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病。其中以多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)最为常见。 PM/DM伴器官损害是影响疾病预后的重要因素。现报道1例以肺部表现为主要表现的皮肌炎且治疗失败的病例,结合临床复习文献资料如下。