18例成人噬血细胞综合征临床特点分析

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目的探讨噬血细胞综合征(HPS)患者病因、临床特征、实验室诊断指标,治疗及预后,提高对HPS的认识.方法对18例HPS患者临床资料进行回顾性分析.结果 18例HPS患者原发病为恶性淋巴瘤、感染相关等疾病.以发热(100%)、不同程度全血细胞减少(100%)、和肝肿大(55.56%)脾肿大(61.1%)淋巴结肿大55.56%肝功能损害等为主要临床表现;实验室检查有血清谷草转氨酶(ALT)、铁蛋白(SF)、sCD25及甘油三脂(TG)升高;纤维蛋白原(FIB)降低.骨髓细胞学检查找到噬血细胞.结论 HPS可由
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