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目的
提高对罕见的抗髓鞘相关糖蛋白（MAG）抗体阳性的IgM相关性周围神经病（IgM-PN）的认识。
方法总结2014年1月至2019年4月北京协和医院诊断的11例抗MAG抗体阳性的IgM-PN患者的临床特点、实验室检查、治疗方案和预后。
结果11例患者中，男8例，女3例，中位发病年龄63（52~77）岁。其中9例患者以远端肢体麻木起病，6例伴肌力减退。神经传导速度检查示，均为周围神经脱髓鞘损害，以下肢感觉神经损害为主，6例伴慢性轴索损害。11例患者均存在血清IgM型单克隆免疫球蛋白，6例为IgM κ型，3例为IgM λ型，2例为IgM κ/IgG κ双克隆型。3例患者继发于巨球蛋白血症。11例患者的血清抗MAG抗体均为阳性。9例患者接受利妥昔单抗单药或联合化疗，治疗后7例患者的神经症状稳定或改善。
结论抗MAG抗体阳性的IgM-PN是一种罕见的M蛋白相关性疾病。对于伴IgM型M蛋白的周围神经病患者，应常规筛查抗MAG抗体。基于利妥昔单抗的治疗可作为其一线治疗方案。