【摘 要】
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获得性血友病甲(acquired hemophilia A,AHA)是指体内产生抗FⅧ的自身抗体而引起的自身免疫性的出血性疾病,多见于老年人,其次为产后女性,在临床上罕见,易误诊漏诊,通常表现
【机 构】
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西南医科大学附属医院产科,四川泸州646000古蔺县人民医院产科,四川泸州646500;西南医科大学临床医学院,四川泸州646000;重庆医科大学临床医学院,重庆400331;
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获得性血友病甲(acquired hemophilia A,AHA)是指体内产生抗FⅧ的自身抗体而引起的自身免疫性的出血性疾病,多见于老年人,其次为产后女性,在临床上罕见,易误诊漏诊,通常表现为突发严重出血,尽管随着诊疗的改进,有报道与出血相关的死亡率由之前的20% ~ 30%降至3%~9%[1],致死性出血率及致死率仍较高.产后出血是孕产妇死亡的常见原因,其中获得性血友病甲是导致产后出血的一种罕见原因[2],目前国外报道及研究较多,国内报道相对较少,本文就1例典型围产期获得性血友病甲报告并结合文献就其病因、临床表现、诊断治疗及其特点等进行复习,以提高认识.
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