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原发性干燥综合征(primary Sjogren Syndrome,pSS)是一种常见的慢性自身免疫性疾病,除外分泌腺外常累及其他器官和系统,其中以肾脏受累最为多见,可高达50%.肾脏损害则以远端肾小管受累后出现的I型肾小管酸中毒(renal tubularacidosis,RTA)最为常见,约占全部肾损害的90%,其中约10%的患者可有肾性骨病的临床表现[1].本文报道了1例pSS合并RTA及肾性骨病的患者并进行文献复习。