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摘要：目的 总结肾错构瘤（RAML）的诊断及治疗进展，提高对该病的认识和诊疗水平。方法 回顾性分析2012年1月-2019年6月我科收治行手术治疗的肾错构瘤患者42例，其中男性12例，女性30例，年龄年龄19～65岁，平均40.3岁;肿瘤位于左侧肾26例，右侧肾10例，双侧肾错构瘤6例;肿瘤大小均大于4CM，最大瘤体30*25*25CM。结果 34例行肾肿瘤剜除术，8例行肾切除术，术后病理41例诊断均是RAML，术后恢复顺利出院，其中1例诊断为上皮样血管平滑肌脂肪瘤，具有恶性潜能，1年后腹膜后淋巴结转移。其中因肾脏破裂出血手术5例，其中2例为结节性硬化症（TSC），1例行肾脏切除，另1例行肿瘤剜除术，术后口服依维莫司片治疗，随访发现其中1例出现子宫、脾脏脂肪性变。结论 诊断肾错构瘤中，B超和CT是行之有效的影像检查。而需行手术治疗的，则尽可能保留肾单位，但是伴有破裂出血或者是肿瘤直径大的患者，可进行选择性动脉栓塞术，行开放肾部分切除术，缓解临床症状，预防和治疗RAML破裂出血，延长生存时间。
关键词： 肾错构瘤;诊断治疗
【中图分类号】R573 【文献标识码】A 【文章编号】2107-2306（2020）02-78-01
肾错构瘤（ renal angiomyolipoma，RAML） ，又称肾血管平滑肌脂肪瘤，是由血管、平滑肌、脂肪组织构成的肾脏良性肿瘤，多发病于成人，发病率大约为0.3%～3.0%，大约占外科切除肾肿瘤的1%[1]。近年来，随着各种影像学检查手段在临床的广泛应用及其诊断技术的提高，无症状的肾错构瘤检出率明显提高，绝大多数经常规体检即可发现[2]。现对我院2012年1月至2019年6月间收治的42例肾错构瘤患者进 行回顾性分析，探讨错构瘤的诊断、诊治方法，现报告如下。
1、资料与方法
1.1临床资料
42例患者中，其中男性12例，女性30例，年齡年龄 19～65岁，平均 40.3 岁;腰部胀痛不适 27例;健康体检发现或因其他疾病而行肾脏检查发现肾肿瘤 10例，其中合并镜下血尿3例;5例肾脏破裂，其中2例有结节硬化症，2例伴有失血性休克。
1.2影像学检查
肿瘤位于左侧肾26例，右侧肾10例，双侧肾错构瘤6例;肿瘤大小均大于4CM，最大瘤体30*25*25CM。其中B超检查42例均显示RAML的征象;40例行 CT检查和 2例行核磁共振检查均诊断是 RAML;37例常规行腹部平片和静脉尿路造影检查。其中1例影像表现类似肾癌。术前按照肾癌手术准备，病理回报上皮样血管平滑肌脂肪瘤。
1.3 治疗方法
42例患者中肿瘤大于 4cm 者，34例行肾肿瘤剜除术，8例行肾切除术，术后病理41例诊断均是 RAML，术后恢复顺利出院，其中1例诊断为上皮样血管平滑肌脂肪瘤，具有恶性潜能，1年后腹膜后淋巴结转移。其中因肾脏破裂出血手术5例，（其中2例为结节性硬化症，1例行肾脏切除，另1例行肿瘤剜除术），术后口服依维莫司片治疗。
2、临床表现
可有以下的表现：⑴无明显症状，体检B超或CT检查偶然发现;⑵肿瘤内出血导致瘤体增大或瘤体较大而出现腰痛;⑶肿瘤靠近肾集合系统，向肾盂或肾盏破溃而发生血尿;⑷肿瘤自发性破裂致急腹症;⑸单纯表现为腰部钝痛或肿块。
3、影像学表现
（1）B超颇具特征，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区;（2）X线腹部平片见肾轮廓不清，腰大肌影消失，肾区有钙化。尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏，使之变形、拉长、缩短等，但无侵袭现象。（3）CT是诊断肾错构瘤的主要方法。呈密度不均的肿块，含脂肪量较多，CT值为-40～-90Hu。（4）MRI近年来MRI检查也在肾错构瘤的诊断中发挥着越来越重要的作用。
4、讨论
肾血管平滑肌脂肪瘤是肾脏常见的良性肿瘤，约占所有肾脏肿瘤的3%-9%。由不同比例的脂肪、平滑肌和异常血管组成。过去认为肾错构瘤是很少见的一种疾病，近年来，随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视，其检出率逐渐升高[3]。
肾血管平滑肌脂肪瘤是由成熟的血管、平滑肌及脂肪组织所组成，是肾脏的良性肿瘤，好发年龄 40～60 岁，女性多于男性，本组病例其中男性12例，女性30例，年龄年龄19～65岁，平均40.3岁;肿瘤位于左侧肾26例，右侧肾10例，双侧肾错沟瘤6例，其中2例结节性硬化症。
本组病例中有1例缺乏脂肪成分，术前诊断为肾癌，病灶区薄层扫描有助于发现病灶内微小的脂肪灶，对诊断有帮助。本组行肾脏切除手术的8例患者中2例出现失血性休克，5例肿瘤体积较大，大于20CM，1例术前诊断为肾癌。有关的影像学检查，对诊断RAML有极大意义，但最后确诊应是病理检查，特别是术前影像学检查缺乏脂肪成分，具有侵袭性影像学改变的RAML患者术中常规快速冰冻活检确诊，再决定术式，是安全有效的选择。
选择性动脉栓塞术，肿瘤剜除术和肾部分切除术是最常用的术式，尤其在双侧多发病灶或单侧孤立性病灶的患者。 动脉栓塞应首先考虑出血的病例，根据经验栓塞后肿瘤的体积并无缩小，但出血可被制止。多选用超选择性肾动脉分支栓塞，以保护部分肾功能。该方法能够有效清除病灶，控制病情，保护患者肾组织功能，且与传统手术治疗比较，可有效减少手术创伤，促进患者恢复[4]。
依据肿瘤的大小、部位、数目、有无出血、癌变决定行肿瘤剜除、肾部分切除、肾切除或选择性肾动脉栓塞等治疗。对于双侧病变导致肾功能衰竭或肿瘤破裂出血而必须行双侧肾切除的患者可行肾移植或血液透析。RAML是肾实质的良性肿瘤，目前的治疗指南推荐尽可能最大程度保留患者的肾功能。 TSC的治疗现状：结节性硬化症是一少见神经皮肤综合征，常同时发生肾AML，而肾AML患者也有部分伴有TSC，国内肾AML患者中伴TSC者仅占3.9%。TSC伴RAML治疗原则为：（1） RAML直径小于4cm且无症状，可密切随访观察，6 个月检查1次彩超或CT，发现肿瘤增大或出现症状予以治疗;（2）肿瘤小于4cm有症状者、无论有无症状大于4cm者、肿瘤位于肾门或周邊部位凸向肾外及血管成分较多者，积极治疗。（3）TSC伴RAML出现破裂出血者，按医疗条件急诊治疗。高选择性肾血管栓塞术和保留肾单位手术（肿瘤剜除术或肾部分切除术）是目前治疗TSC伴RAML的主要方法。（4）TSC伴肾错构瘤的药物治疗：根据北京协和医院临床实验研究报告，目前TSC伴肾错构瘤用药可以选择依维莫司片10mg QD口服治疗，临床治疗效果显著。
总之，我们认为CT是行之有效的诊断肾错构瘤的影像检查。对于应行手术治疗的肾错构瘤，尽量保留肾单位，肿瘤直径大或伴有破裂出血的患者应行开放肾部分切除术; 肿瘤直径较小，LPN是有效的外科治疗方式。对于TSC合并肾错构瘤的患者，用药可以选择依维莫司片10mg QD口服治疗，目前在北京协和医院已经临床应用，取得良好治疗效果。对于双侧多发性肾错构瘤患者在临床工作中应详细询问病史、家族史，全面体检，必要时行基因检测，减少临床漏诊。
参考文献
[1]Revathy B，Paul M，Ronelle A，et al. Imaging in the diagnosis，staging and follow up of colorectal cance[J].AJR，2012，179（1）：3-13.
[2]方燕飞 ， 魏丽芳 ， 何艳新 . 结节性硬化症伴肾错构瘤破裂出血行选择性肾动脉栓塞术的护理 [J]. 护士进修杂志 ，
2018（7）：628-630.
[3]邢力永，刘利维，刘春雨，等. 超选择肾动脉栓塞术治疗肾错构瘤破裂出血的疗效观察[J]. 临床泌尿外科杂志，2015，30（ 11） ： 1014 - 1016.
[4]杨兴国，聂勇，程帆，等. 多中心肾错构瘤破裂出血急诊手术与非手术治疗疗效比较（ 附 53 例报告） [J]. 临床泌尿外科杂志，2016，31（ 2） ： 115 - 119.
关键词： 肾错构瘤;诊断治疗
【中图分类号】R573 【文献标识码】A 【文章编号】2107-2306（2020）02-78-01
肾错构瘤（ renal angiomyolipoma，RAML） ，又称肾血管平滑肌脂肪瘤，是由血管、平滑肌、脂肪组织构成的肾脏良性肿瘤，多发病于成人，发病率大约为0.3%～3.0%，大约占外科切除肾肿瘤的1%[1]。近年来，随着各种影像学检查手段在临床的广泛应用及其诊断技术的提高，无症状的肾错构瘤检出率明显提高，绝大多数经常规体检即可发现[2]。现对我院2012年1月至2019年6月间收治的42例肾错构瘤患者进 行回顾性分析，探讨错构瘤的诊断、诊治方法，现报告如下。
1、资料与方法
1.1临床资料
42例患者中，其中男性12例，女性30例，年齡年龄 19～65岁，平均 40.3 岁;腰部胀痛不适 27例;健康体检发现或因其他疾病而行肾脏检查发现肾肿瘤 10例，其中合并镜下血尿3例;5例肾脏破裂，其中2例有结节硬化症，2例伴有失血性休克。
1.2影像学检查
肿瘤位于左侧肾26例，右侧肾10例，双侧肾错构瘤6例;肿瘤大小均大于4CM，最大瘤体30*25*25CM。其中B超检查42例均显示RAML的征象;40例行 CT检查和 2例行核磁共振检查均诊断是 RAML;37例常规行腹部平片和静脉尿路造影检查。其中1例影像表现类似肾癌。术前按照肾癌手术准备，病理回报上皮样血管平滑肌脂肪瘤。
1.3 治疗方法
42例患者中肿瘤大于 4cm 者，34例行肾肿瘤剜除术，8例行肾切除术，术后病理41例诊断均是 RAML，术后恢复顺利出院，其中1例诊断为上皮样血管平滑肌脂肪瘤，具有恶性潜能，1年后腹膜后淋巴结转移。其中因肾脏破裂出血手术5例，（其中2例为结节性硬化症，1例行肾脏切除，另1例行肿瘤剜除术），术后口服依维莫司片治疗。
2、临床表现
可有以下的表现：⑴无明显症状，体检B超或CT检查偶然发现;⑵肿瘤内出血导致瘤体增大或瘤体较大而出现腰痛;⑶肿瘤靠近肾集合系统，向肾盂或肾盏破溃而发生血尿;⑷肿瘤自发性破裂致急腹症;⑸单纯表现为腰部钝痛或肿块。
3、影像学表现
（1）B超颇具特征，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区;（2）X线腹部平片见肾轮廓不清，腰大肌影消失，肾区有钙化。尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏，使之变形、拉长、缩短等，但无侵袭现象。（3）CT是诊断肾错构瘤的主要方法。呈密度不均的肿块，含脂肪量较多，CT值为-40～-90Hu。（4）MRI近年来MRI检查也在肾错构瘤的诊断中发挥着越来越重要的作用。
4、讨论
肾血管平滑肌脂肪瘤是肾脏常见的良性肿瘤，约占所有肾脏肿瘤的3%-9%。由不同比例的脂肪、平滑肌和异常血管组成。过去认为肾错构瘤是很少见的一种疾病，近年来，随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视，其检出率逐渐升高[3]。
肾血管平滑肌脂肪瘤是由成熟的血管、平滑肌及脂肪组织所组成，是肾脏的良性肿瘤，好发年龄 40～60 岁，女性多于男性，本组病例其中男性12例，女性30例，年龄年龄19～65岁，平均40.3岁;肿瘤位于左侧肾26例，右侧肾10例，双侧肾错沟瘤6例，其中2例结节性硬化症。
本组病例中有1例缺乏脂肪成分，术前诊断为肾癌，病灶区薄层扫描有助于发现病灶内微小的脂肪灶，对诊断有帮助。本组行肾脏切除手术的8例患者中2例出现失血性休克，5例肿瘤体积较大，大于20CM，1例术前诊断为肾癌。有关的影像学检查，对诊断RAML有极大意义，但最后确诊应是病理检查，特别是术前影像学检查缺乏脂肪成分，具有侵袭性影像学改变的RAML患者术中常规快速冰冻活检确诊，再决定术式，是安全有效的选择。
选择性动脉栓塞术，肿瘤剜除术和肾部分切除术是最常用的术式，尤其在双侧多发病灶或单侧孤立性病灶的患者。 动脉栓塞应首先考虑出血的病例，根据经验栓塞后肿瘤的体积并无缩小，但出血可被制止。多选用超选择性肾动脉分支栓塞，以保护部分肾功能。该方法能够有效清除病灶，控制病情，保护患者肾组织功能，且与传统手术治疗比较，可有效减少手术创伤，促进患者恢复[4]。
依据肿瘤的大小、部位、数目、有无出血、癌变决定行肿瘤剜除、肾部分切除、肾切除或选择性肾动脉栓塞等治疗。对于双侧病变导致肾功能衰竭或肿瘤破裂出血而必须行双侧肾切除的患者可行肾移植或血液透析。RAML是肾实质的良性肿瘤，目前的治疗指南推荐尽可能最大程度保留患者的肾功能。 TSC的治疗现状：结节性硬化症是一少见神经皮肤综合征，常同时发生肾AML，而肾AML患者也有部分伴有TSC，国内肾AML患者中伴TSC者仅占3.9%。TSC伴RAML治疗原则为：（1） RAML直径小于4cm且无症状，可密切随访观察，6 个月检查1次彩超或CT，发现肿瘤增大或出现症状予以治疗;（2）肿瘤小于4cm有症状者、无论有无症状大于4cm者、肿瘤位于肾门或周邊部位凸向肾外及血管成分较多者，积极治疗。（3）TSC伴RAML出现破裂出血者，按医疗条件急诊治疗。高选择性肾血管栓塞术和保留肾单位手术（肿瘤剜除术或肾部分切除术）是目前治疗TSC伴RAML的主要方法。（4）TSC伴肾错构瘤的药物治疗：根据北京协和医院临床实验研究报告，目前TSC伴肾错构瘤用药可以选择依维莫司片10mg QD口服治疗，临床治疗效果显著。
总之，我们认为CT是行之有效的诊断肾错构瘤的影像检查。对于应行手术治疗的肾错构瘤，尽量保留肾单位，肿瘤直径大或伴有破裂出血的患者应行开放肾部分切除术; 肿瘤直径较小，LPN是有效的外科治疗方式。对于TSC合并肾错构瘤的患者，用药可以选择依维莫司片10mg QD口服治疗，目前在北京协和医院已经临床应用，取得良好治疗效果。对于双侧多发性肾错构瘤患者在临床工作中应详细询问病史、家族史，全面体检，必要时行基因检测，减少临床漏诊。
参考文献
[1]Revathy B，Paul M，Ronelle A，et al. Imaging in the diagnosis，staging and follow up of colorectal cance[J].AJR，2012，179（1）：3-13.
[2]方燕飞 ， 魏丽芳 ， 何艳新 . 结节性硬化症伴肾错构瘤破裂出血行选择性肾动脉栓塞术的护理 [J]. 护士进修杂志 ，
2018（7）：628-630.
[3]邢力永，刘利维，刘春雨，等. 超选择肾动脉栓塞术治疗肾错构瘤破裂出血的疗效观察[J]. 临床泌尿外科杂志，2015，30（ 11） ： 1014 - 1016.
[4]杨兴国，聂勇，程帆，等. 多中心肾错构瘤破裂出血急诊手术与非手术治疗疗效比较（ 附 53 例报告） [J]. 临床泌尿外科杂志，2016，31（ 2） ： 115 - 119.