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一般认为氧化步骤全在线粒体基质中进行，现在发现在线粒体膜上还有两种β－氧化酶参与，即很长链乙酰辅酶Ａ脱氢酶（ＶＬＣＡＤ）或膜ＬＣＡＤ和三功能蛋白，它有脂酰ＣｏＡ水解酶、羟脂酰ＣｏＡ脱氢酶和酮脂酰ＣｏＡ硫解酶３种酶的活性。核编码线粒体蛋白的转运部件－线粒体上的转位系统和前体蛋白的前导肽－的突变，可分别导致胚胎死亡和引起疾病。