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病例摘要患儿，女性，2岁。主因发现皮肤巩膜黄染、肝脏肿大40余天住院。病史：患儿40 d 前不明原因出现皮肤巩膜进行性黄染伴皮肤瘙痒、纳差，大便亦逐渐变白呈陶土样，无发热、腹痛症状。体查：T：36．5℃，皮肤、巩膜重度黄染，消瘦；上腹稍膨隆，未见胃肠型及蠕动波，无腹壁静脉曲张；腹软，肝肋下3 cm，边缘稍钝，质韧，无压痛，脾肋下未扪及，腹内未扪及明显肿物。肝功能检查提示：TBIL 221．8μmol ／L，DBIL 200．2μmol ／L，ALB 33．7 g／L，