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【关键词】席汉氏综合征
病例简介
患者，女，30岁，以腹痛、腹泻10天住院。患者腹泻每天7～8次，为不成形稀便，无脓血及黏液、无里急后重感，开始体温为37.3 ℃，腹痛、恶心不吐。便常规正常，以急性胃肠炎给予金双歧及中药治疗，后体温转为正常，但腹泻未好转遂收住院。
查体：一般状况差，体温36.8 ℃，心率66次/min，呼吸20次/min，血压90/55 mmHg。神清，表情淡漠，反应迟钝，言语欠流利，皮肤干燥、少汗、弹性差，头发、眉毛、腋毛、阴毛稀少，乳房萎缩，五官、心肺、腹、四肢均未发现异常。
既往史：二年前在外院作剖腹产手术，术后出血较多，产后无乳，乳房萎缩，月经周期3～9个月不等，量少，腋毛、阴毛渐稀疏，乏力明显，畏寒，言语不利，体重进行性下降，由70 Kg降至入院时45 Kg，二年来反复发生泌尿系感染、扁桃体炎、肠炎等。因月经不调长期在妇科及中医科调经治疗，效果不明显。
实验室检查：血常规正常，便培养（-），尿常规（-），血钾2.79 mmol/L，血钠121.6 mmol/L，TT373 ng/dl，rT320 ng/dl，FT3170 pg/dl，FT40.6 ng/dl，TSH6.8 mu/L，皮质醇8AM1.76μg/dl，ACTH1.4 pg/ml，E2 16.6 pg/ml，P 0.1 ng/ml，PRL 0.3 ng/ml，FSH 23.6 min/ml，Lu 12.8 min/ml。
临床诊疗思路
患者以腹痛、腹泻就诊，检查过程中头发、眉毛、腋毛、阴毛稀少，乳房萎缩，再结合患者的病史，首先考虑是否为席汉氏综合征，引起原因是垂体前叶激素分泌不足，因而根据席汉氏综合征的临床表现和体征进行进一步的追问病史和临床检查。
席汉氏综合证：是由一百多年前席汉氏（Sheehan）发现的一种综合征，当产后发生大出血，休克时间过长，就可造成脑垂体前叶功能减退的后遗症，表现为消瘦、乏力、脱发、畏寒、闭经、乳房萎缩等，严重者可致死。临床上称之为席汉氏综合证。
病因
因产后大出血、休克，引起脑垂体缺血、坏死，以致卵巢功能减退，子宫萎缩，继发闭经，伴有毛发脱落、性欲降低、全身乏力等一系列极度衰弱的综合症状。中医认为本病多是由于产时损伤，失血过多，造成血虚失养、肾气亏损、肾主生殖功能衰退，以致任脉不通，太冲脉衰少而致闭经不行。
实验室检查
低血糖，葡萄糖耐量曲线低平，或呈反应性低血糖症曲线，对胰岛素异常敏感。
血浆中垂体前叶激素如生长激素（GH）、泌乳素（PRL）、促甲状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、卵泡刺激激素（FSH）、促黄体生成素（LH）等均呈低水平。垂体对下丘脑释放激素（如TRH、LHRH兴奋试验）的刺激无反应或反应轻微。
腺垂体分泌功能减退，肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低，但对相应的外源性垂体促激素的刺激（如ACTH兴奋试验）呈延迟反应。
诊断
对有典型病史、症状和体征的席汉氏综合征，诊断多无困难，绝大多数患者有产后大出血、休克、产后无乳史及相关垂体激素缺乏症状，但无头痛，无视野缺损。根据病史、症状、体征以及内分泌激素水平不难做出诊断。
鉴别诊断
闭经：可分为原发性闭经和继发性闭经。凡年满18岁或第二性征已发育成熟2年以上仍未来月经称原发性闭经；已有规则的月经周期，由于某些原因而停止行经达6个月以上者称继发性闭经。
闭经另可分为生理性和病理性。生理性闭经是指青春期前、妊娠期、哺乳期、绝经过渡期及绝经后的闭经。病理性闭经也常按部位分类，如下：
1 生殖道及子宫性闭经 原发性：如先天发育畸形，无阴道、无子宫或子宫发育不良；继发性：常见人流或其他原因刮宫破坏了子宫内膜基底层，或感染造成宫腔粘连，子宫内膜结核等。
2 卵巢性闭经 原发性闭经以性腺发育不良多见，常与染色体异常有关：①Turner综合征，性染色体组型为45，XO表现身体矮小，第二性征发育不良，伴多处畸形，如蹼状颈、肘外翻、乳头外移、先心等，子宫发育不良，卵巢呈条索状。②真性性腺发育不全，虽染色体是46，XX，但卵巢不发育，第二性征发育不良。③睾丸女性化综合征，为男性假两性畸形，性染色体为46，XY，Y染色体上决定睾丸发育的基因缺失，出现46，XY的女性型，在腹腔内或腹股沟部有发育不良的睾丸，有恶变可能。
预防
席汉氏综合征是一种可以预防的疾病，做好围产期保健工作，预防产后大出血及防治休克是预防本病的正确措施。一旦发生失血性或感染性休克应及时处理，力争减少出血，缩短失血时间，及时补充血容量，使缺血坏死的影响通过代偿得以弥补。
只有掌握了基本功，这位患者诊断不难，综合这个病例，我们临床基层医生在实际工作中要掌握如下几点。
1 引起垂体前叶激素分泌不足的可能原因有产后垂体出血梗死、下丘脑和垂体肿瘤、自身免疫性疾病、放射损伤、颅脑损伤、感染、垂体切除以及特发性原因。结合本例作为年轻产后妇女，有产后大出血病史，这一点对诊断很重要，也正是由于产后大出血引起的循环虚脱是垂体前叶功能减退的主要原因之一。
2 近数十年来，医疗技术不断提高，多数产妇到医院分娩，由于医学界特别是产科医生的重视，产后大出血引起的席汉氏综合征已明显减少。许多医生尤其是青年医生，缺乏理性和感性认识，遇到这种典型的病例也不能正确诊断。
3 由于临床思路狭窄，缺乏整体观、全面性观察和分析问题，所以本文患者出现了很长一段时间就诊于妇科和中医科，针对月经不调进行治疗，影响及时正确诊断和治疗。
4 作为医生基本功非常重要，针对来诊患者，应详细询问病史和全面体检。该患者表现为月经不调、经期延长、月经量少，如能询问分娩术后情况，产后无乳可能会有帮助，查体时年轻女性，阴毛、眉毛、腋毛、头发稀少，乳房萎缩，医生就应想到席汉氏综合征。想到此病，则要进一步询问和检查此综合征的有关症状和体征，则可较早做出明确诊断。
病例简介
患者，女，30岁，以腹痛、腹泻10天住院。患者腹泻每天7～8次，为不成形稀便，无脓血及黏液、无里急后重感，开始体温为37.3 ℃，腹痛、恶心不吐。便常规正常，以急性胃肠炎给予金双歧及中药治疗，后体温转为正常，但腹泻未好转遂收住院。
查体：一般状况差，体温36.8 ℃，心率66次/min，呼吸20次/min，血压90/55 mmHg。神清，表情淡漠，反应迟钝，言语欠流利，皮肤干燥、少汗、弹性差，头发、眉毛、腋毛、阴毛稀少，乳房萎缩，五官、心肺、腹、四肢均未发现异常。
既往史：二年前在外院作剖腹产手术，术后出血较多，产后无乳，乳房萎缩，月经周期3～9个月不等，量少，腋毛、阴毛渐稀疏，乏力明显，畏寒，言语不利，体重进行性下降，由70 Kg降至入院时45 Kg，二年来反复发生泌尿系感染、扁桃体炎、肠炎等。因月经不调长期在妇科及中医科调经治疗，效果不明显。
实验室检查：血常规正常，便培养（-），尿常规（-），血钾2.79 mmol/L，血钠121.6 mmol/L，TT373 ng/dl，rT320 ng/dl，FT3170 pg/dl，FT40.6 ng/dl，TSH6.8 mu/L，皮质醇8AM1.76μg/dl，ACTH1.4 pg/ml，E2 16.6 pg/ml，P 0.1 ng/ml，PRL 0.3 ng/ml，FSH 23.6 min/ml，Lu 12.8 min/ml。
临床诊疗思路
患者以腹痛、腹泻就诊，检查过程中头发、眉毛、腋毛、阴毛稀少，乳房萎缩，再结合患者的病史，首先考虑是否为席汉氏综合征，引起原因是垂体前叶激素分泌不足，因而根据席汉氏综合征的临床表现和体征进行进一步的追问病史和临床检查。
席汉氏综合证：是由一百多年前席汉氏（Sheehan）发现的一种综合征，当产后发生大出血，休克时间过长，就可造成脑垂体前叶功能减退的后遗症，表现为消瘦、乏力、脱发、畏寒、闭经、乳房萎缩等，严重者可致死。临床上称之为席汉氏综合证。
病因
因产后大出血、休克，引起脑垂体缺血、坏死，以致卵巢功能减退，子宫萎缩，继发闭经，伴有毛发脱落、性欲降低、全身乏力等一系列极度衰弱的综合症状。中医认为本病多是由于产时损伤，失血过多，造成血虚失养、肾气亏损、肾主生殖功能衰退，以致任脉不通，太冲脉衰少而致闭经不行。
实验室检查
低血糖，葡萄糖耐量曲线低平，或呈反应性低血糖症曲线，对胰岛素异常敏感。
血浆中垂体前叶激素如生长激素（GH）、泌乳素（PRL）、促甲状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、卵泡刺激激素（FSH）、促黄体生成素（LH）等均呈低水平。垂体对下丘脑释放激素（如TRH、LHRH兴奋试验）的刺激无反应或反应轻微。
腺垂体分泌功能减退，肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低，但对相应的外源性垂体促激素的刺激（如ACTH兴奋试验）呈延迟反应。
诊断
对有典型病史、症状和体征的席汉氏综合征，诊断多无困难，绝大多数患者有产后大出血、休克、产后无乳史及相关垂体激素缺乏症状，但无头痛，无视野缺损。根据病史、症状、体征以及内分泌激素水平不难做出诊断。
鉴别诊断
闭经：可分为原发性闭经和继发性闭经。凡年满18岁或第二性征已发育成熟2年以上仍未来月经称原发性闭经；已有规则的月经周期，由于某些原因而停止行经达6个月以上者称继发性闭经。
闭经另可分为生理性和病理性。生理性闭经是指青春期前、妊娠期、哺乳期、绝经过渡期及绝经后的闭经。病理性闭经也常按部位分类，如下：
1 生殖道及子宫性闭经 原发性：如先天发育畸形，无阴道、无子宫或子宫发育不良；继发性：常见人流或其他原因刮宫破坏了子宫内膜基底层，或感染造成宫腔粘连，子宫内膜结核等。
2 卵巢性闭经 原发性闭经以性腺发育不良多见，常与染色体异常有关：①Turner综合征，性染色体组型为45，XO表现身体矮小，第二性征发育不良，伴多处畸形，如蹼状颈、肘外翻、乳头外移、先心等，子宫发育不良，卵巢呈条索状。②真性性腺发育不全，虽染色体是46，XX，但卵巢不发育，第二性征发育不良。③睾丸女性化综合征，为男性假两性畸形，性染色体为46，XY，Y染色体上决定睾丸发育的基因缺失，出现46，XY的女性型，在腹腔内或腹股沟部有发育不良的睾丸，有恶变可能。
预防
席汉氏综合征是一种可以预防的疾病，做好围产期保健工作，预防产后大出血及防治休克是预防本病的正确措施。一旦发生失血性或感染性休克应及时处理，力争减少出血，缩短失血时间，及时补充血容量，使缺血坏死的影响通过代偿得以弥补。
只有掌握了基本功，这位患者诊断不难，综合这个病例，我们临床基层医生在实际工作中要掌握如下几点。
1 引起垂体前叶激素分泌不足的可能原因有产后垂体出血梗死、下丘脑和垂体肿瘤、自身免疫性疾病、放射损伤、颅脑损伤、感染、垂体切除以及特发性原因。结合本例作为年轻产后妇女，有产后大出血病史，这一点对诊断很重要，也正是由于产后大出血引起的循环虚脱是垂体前叶功能减退的主要原因之一。
2 近数十年来，医疗技术不断提高，多数产妇到医院分娩，由于医学界特别是产科医生的重视，产后大出血引起的席汉氏综合征已明显减少。许多医生尤其是青年医生，缺乏理性和感性认识，遇到这种典型的病例也不能正确诊断。
3 由于临床思路狭窄，缺乏整体观、全面性观察和分析问题，所以本文患者出现了很长一段时间就诊于妇科和中医科，针对月经不调进行治疗，影响及时正确诊断和治疗。
4 作为医生基本功非常重要，针对来诊患者，应详细询问病史和全面体检。该患者表现为月经不调、经期延长、月经量少，如能询问分娩术后情况，产后无乳可能会有帮助，查体时年轻女性，阴毛、眉毛、腋毛、头发稀少，乳房萎缩，医生就应想到席汉氏综合征。想到此病，则要进一步询问和检查此综合征的有关症状和体征，则可较早做出明确诊断。