目的 探讨儿童腹腔原发性非霍奇金B细胞淋巴瘤的临床病理、免疫表型与EBER特征及其病理诊断和鉴别诊断.方法 按WHO(2008年)淋巴瘤分类标准分析74例儿童腹腔原发性非霍奇金B细胞淋巴瘤的临床病理资料,制备组织芯片,进行免疫组织化学SP法染色,EBER原位杂交和c-myc基因荧光原位杂交,观察CD20、CD79a、CD3、CD10、bcl-6、MUM1、bcl-2、CD43、CD38和Ki-67蛋白的表达和EBER表达特征,并区分伯基特淋巴瘤(BL)、弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)和介于BL和DLBCL之间的不能分类的B细胞淋巴瘤(DLBCL/BL)病理类型,在DLBCL中再区分其生发中心B细胞型(GCB)和非生发中心B细胞型(non-GCB)的分化特征.结果 儿童腹腔非霍奇金B细胞淋巴瘤中BL为65例(87.8%),DLBCL为4例(5.4%),DLBCL/BL为5例(6.8%).临床以腹痛、腹部包块、肠梗阻及肠套叠为主要发病症状.BL免疫组织化学表达CD20(65例)、CD79a(65例)、CD10(63例)、bcl-6(62例)、MUM1(15例)、CD43(46例)和CD38(63例);不表达CD3、bcl-2;27例(41.6%)EBER阳性;54例(93.0%)c-myc基因位点断裂.DLBCL免疫组织化学表达CD20(4例)、CD79a(4例)、CD10(3例)、bcl-6(2例)、MUM1(2例)、bcl-2(3例)、CD43(2例)、CD38(2例);不表达CD3;其中2例GCB,2例non-GCB;EBER阴性;1例c-myc基因位点断裂.DLBCL/BL免疫组织化学表达CD20(5例)、CD79a(5例)、CD10(5例)、bcl-6(4例)、MUM1(3例)、CD43(5例)、CD38(3例),不表达CD3和bcl-2;4例EBER阴性;3例c-myc基因位点断裂.结论 儿童腹腔非霍奇金B细胞淋巴瘤具有侵袭性生长的特点,以BL为主要病理类型.临床以腹痛、腹部包块、肠梗阻及肠套叠为主要发病症状,主要累及回盲部肠组织及周围系膜淋巴结,病理形态、免疫表型、EBER、c-myc基因的检测对BL、DLBC及DLBCL/BL淋巴瘤的诊断和鉴别诊断有重要作用。