原发性肾滑膜肉瘤一例报告并文献复习

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目的:提高对原发性肾滑膜肉瘤的诊治水平。方法回顾性分析1例原发性肾滑膜肉瘤患者的资料,女,54岁。因左腰部疼痛6 d于2012年2月14日入院。增强CT检查示左肾上极一直径约2.0 cm的类圆形低高混杂密度影,内见点状钙化影,左肾周见低高混杂密度影,考虑左肾肿瘤破裂出血、肾周血肿积液。全麻复合硬膜外麻醉下行左肾探查术,术中见左肾外侧肾周筋膜内有巨大血肿,与周围脏器粘连,切开血肿后吸出陈旧出血及血块约1000 ml,内混杂鱼肉样组织,收集组织行快速病理检查,结果为肉瘤样组织,遂行根治性肾切除术,手术顺利。结果术后病理报告:左肾肿瘤体积3.0 cm×2.5 cm×1.5 cm,灰白色鱼肉样改变并多处出血及坏死,瘤细胞呈梭形,细胞界限欠清,呈束状排列,核呈卵圆形或杆状,有大量核分裂象。免疫组化染色检查:BCL-2(+),Vimentin (+),EMA(+),CD79a(+),SMA灶性(+),CD34(-), CK(-), CD10(-)。病理诊断为(左肾)肉瘤,符合滑膜肉瘤,(左肾上极)出血性囊肿。术后口服舒尼替尼37.5 mg,1次/d治疗,随访6个月未见肿瘤复发及转移。结论原发性肾滑膜肉瘤罕见,临床症状及影像学检查诊断困难,确诊靠病理或遗传分子学检查。治疗首选根治性肾切除术并药物辅助治疗,预后较差,采用舒尼替尼治疗可能获得一定疗效。
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