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单心室畸形并不多见,国内胡旭东氏报道在小儿先天性心脏病中占0.8%(1),据国外资料统计单心室占先天性心脏血管病变的1.1-3.2%,X线检查尤其是心血管造影对术前诊断有重要意义,本文就其X线平片和造影表现,分类以及鉴别诊断等问题进行描述和讨论,并在广泛复习国外文献的基础上,加以对照,指出异同点。