肺朗格罕组织细胞增生症的临床及影像学特点分析

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[目的]分析肺朗格罕组织细胞增生症(PLCH)的临床及影像学特点,提高对该疾病的诊治水平.[方法]回顾性分析PLCH患者4例的临床表现及胸部高分辨CT(HRCT),结合其病理学结果,总结的临床、影像及病理学特点.[结果]4例PLCH患者均为男性,以咳嗽(75%)、活动后气短(50%)及呼吸困难(50%)为最常见临床表现.平均病程48.5个月.4例患者均具有吸烟史;胸部HRCT上均存在双肺气囊腔样病变及结节影,以中上肺分布为主,结节直径1~5 mm;3例患者肺内存在网格影,1例患者出现蜂窝肺;2例患者出现肺外受累,分别为L3椎体侧后缘及椎体附件弥漫性溶骨性骨质破坏和中枢性尿崩症;2例病理学诊断患者活检组织内均见大量朗格罕细胞增生.[结论]PLCH的呼吸系统表现缺乏特异性,但胸部影像学表现具有一定特点,关注肺外表现及吸烟史有助于提高对该疾病的诊断及鉴别诊断.
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