【摘 要】
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目的探讨小脑富脂质髓母细胞瘤临床病理学特征。方法对一例小脑富脂质髓母细胞瘤患者临床表现、影像学特点,以及组织病理学和免疫组织化学特征进行回顾性分析,并复习相关文献
【机 构】
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福建医科大学附属第一医院病理科,福建省级机关医院病理科
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目的探讨小脑富脂质髓母细胞瘤临床病理学特征。方法对一例小脑富脂质髓母细胞瘤患者临床表现、影像学特点,以及组织病理学和免疫组织化学特征进行回顾性分析,并复习相关文献。结果男性患者,26岁。临床表现为反复头痛,伴头晕、恶心、呕吐。MRI显示病灶填充第四脑室,T1WI呈均匀低信号、T2WI呈不均匀高信号,增强T1WI扫描病灶呈明显均匀强化,边界清晰。手术后光学显微镜下观察肿瘤细胞弥漫增生,大小一致,胞质淡染,呈弱酸性或嗜双色,核圆形或卵圆形,染色质细腻,核仁可见,核分裂象易见;间质中含有丰富的薄壁血管;富于脂质的细胞呈灶性分布。免疫组织化学染色肿瘤细胞CD56和突触素弥漫阳性,局灶表达神经微丝,弱表达少突胶质细胞系转录因子2;不表达巢蛋白、神经元核抗原、S100蛋白、胶质纤维酸性蛋白和上皮膜抗原;TP53染色阳性(约10%),Ki67抗原标记指数约为40%。结论发生于小脑的富脂质髓母细胞瘤为临床罕见的中枢神经系统肿瘤,影像学呈现发生于小脑蚓部向第四脑室生长的占位性病变;病理学表现肿瘤细胞由高度密集的一致圆形细胞组成,具有灶性脂肪样细胞分化,应注意与小脑脂肪神经细胞瘤和室管膜瘤等相鉴别。
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