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目的 探讨小肠平滑肌肉瘤的临床表现、术前误诊的原因。方法 对8例小肠平滑肌肉瘤病例的临床表现、影像学检查、术前诊断、术中所见及手术方法进行总结分析。结果 术前8例均被谩诊，误诊为肠套叠4例，空肠血管瘤1例，卵巢肿瘤2例，盆腔肿瘤1例；8例均经术后病理检查证实为小肠平滑肌肉瘤。1例行胰十二指肠切除术，4例行根治性小肠平滑肌肉瘤切除术，其余3例因侵犯广泛而无法切除。4例术后2年内死亡，其余4例目前仍存活，无复发。结论 小肠平滑肌肉瘤缺乏特征性的临床表现而常常被误诊，影像学检壹有助于术前诊断，手术切除是目前唯一