【摘 要】
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目的研究中国重型血友病A成人患者短期足量预防治疗下的疗效特点。方法对既往按需或低剂量预防治疗的13例重型血友病A成人患者进行关节评估（靶关节超声、HJHS关节评分）,回顾性
【基金项目】
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南方医科大学临床重点研究项目(LC2016ZD016)
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目的研究中国重型血友病A成人患者短期足量预防治疗下的疗效特点。方法对既往按需或低剂量预防治疗的13例重型血友病A成人患者进行关节评估（靶关节超声、HJHS关节评分）,回顾性收集按需或低剂量预防治疗时患者的年出血情况,然后前瞻性观察短期足量预防治疗下患者出血情况及关节评估状况的变化,同时调查患者平时活动强度（IPAQ短问卷）,测量足量预防治疗下患者72 h FVIII：C谷浓度。结果 13位重型血友病A成人患者中位年龄26.0（20.5-29.0）岁,接受短期足量预防治疗的中位剂量31.0（29.1-33.
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