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ANCA相关性血管炎（AAV）是一类以ANCA或抗MPO抗体或抗PR3抗体阳新为实验室特征的疾病，主要包括显微镜下多血管炎（MPA）和肉芽肿性多血管炎（GPA），嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。文中患者虽有P-ANCA和抗MPO抗体阳性，有MPA一般临床特征，然而结合患者病史发展，实验室检查和影像学特点，均可能提示我们该患者在疾病演变，病情进展和最终诊断有很多值得商榷的疑点。