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目的 探讨唾液腺嗜酸细胞型黏液表皮样癌的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 对1例唾液腺嗜酸细胞型黏液表皮样癌进行临床病理学观察及组织化学、免疫组织化学染色标记,并通过相关文献复习,对病理诊断及鉴别诊断等进行分析.结果 肿瘤由嗜酸性细胞、表皮样细胞、黏液细胞及中问型细胞构成,部分区域仅见被纤维结缔组织分隔呈片状、巢状或腺状排列的嗜酸性细胞,瘤细胞大小一致、形态温和,内含丰富的嗜酸性颗粒.组织化学染色:黏液分泌细胞及部分表皮样细胞PAS染色阳性.免疫组织化学染色:细胞角蛋白7(CK7)、细胞角蛋白20(CK20)阳性,CEA肿瘤细胞灶状显示阳性,神经元特异性烯醇化酶(NSE)、嗜铬蛋白A(CgA)阴性.结论 唾液腺嗜酸细胞型黏液表皮样癌是黏液表皮样癌的一种亚型,极为罕见.组织学检查对本病的诊断具有重要作用,需要与唾液腺嗜酸性细胞腺瘤、多形性腺瘤及黏液性囊腺瘤进行鉴别。