目的　探讨岩骨胆脂瘤的病因和临床表现特点以及手术方式。方法　对 1986年 12月～ 2 0 0 3年 4月收治的 12例岩骨胆脂瘤患者 (继发 9例 ,原发 3例 )进行回顾性分析。结果　原发岩骨胆脂瘤首发症状为面瘫及听力下降 ,鼓膜正常。继发岩骨胆脂瘤主要表现为耳流脓史 ,听力下降及面瘫 ,鼓膜通常有穿孔或不正常。慢性中耳炎病史及耳科手术史与继发性岩骨胆脂瘤的发生密切相关。颞骨CT可明确病变范围及与面神经的关系 ,能为确定手术方式提供直接的参考。继发及原发岩骨胆脂瘤的治疗原则相同 :彻底清除胆脂瘤上皮。手术入路有 4种 :经迷路、中颅窝、迷路中颅窝联合入路、颅颈联合入路 (迷路下 )。 1例继发胆脂瘤因反复复发而行 4次手术外 ,其余 11例随访 4个月～ 15年无复发。吻合的 3例面神经中 ,2例由HouseBrackmann分级Ⅴ恢复到Ⅳ ;减压及神经连续性完整的 3例中 2例由Ⅳ恢复到Ⅲ ,1例无恢复。结论　继发及原发胆脂瘤病因不相同 ,临床表现各具特点。手术进路的选择取决于病变部位、范围及听力状况 ,经迷路、中颅窝是主要入路。单纯中颅窝入路应采用术腔相对封闭的术式 ;其他入路应采取开放术腔式手术。