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目的 观察肝豆状核变性(HLD)患者P300的变化及意义。方法 对44例HLD患者依其症状和体征分为脑型和肝型组,分别进行P300检测,并对结果进行分析。结果 与正常对照组相比,HLD患者P300潜伏期显著延长、波幅显著降低(P〈O.01);脑型HLD患者改变更为明显。结论 HLD患者P300发生显著变化,推测该病患者存在认知功能降碍,且脑型HLD患者较肝型更明显。