目的　回顾性研究 2 0例线粒体脑肌病患儿 (年龄 10个月到 14岁 )的MRI表现。方法　 2 0例由肌肉活检及实验室检查证实为线粒体脑肌病的患儿 ,脑内均有MRI阳性表现 ,研究其MRI表现的类型。结果　 2 0例患儿脑内病灶均表现为T1WI低、T2 WI高信号 ,8例有不同程度的脑萎缩。 18例患儿主要为灰质受累 ,其中 10例为只有深部灰质病变 ;4例为深部灰质和大脑皮质同时受累。 4例为深部灰质病变合并脑梗塞而同时累及灰质和白质。 2例主要为白质受累 ,表现侧脑室后角旁白质异常信号。结论　儿童线粒体脑肌病的MRI表现是多样性的。当儿童脑MRI表现为灰质 (尤其是深部灰质 )异常信号、灰质萎缩、不典型梗塞、不典型白质病变且合并临床难以解释的神经、肌肉等多系统的症状时 ,应考虑到线粒体肌病的可能。