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目的探讨腹盆腔骨外骨肉瘤的影像学和临床病理学特征。方法对1例腹盆腔骨外肉瘤进行影像学、临床病理及免疫组化观察,并参考文献复习。结果送检标本为破碎不规则组织,有砂砾感,部分较硬似石样,部分半透明胶胨状。镜下瘤细胞形态多样,瘤细胞之间可见比较显著的瘤性骨样基质、骨质及软骨。免疫组化：瘤细胞CD99、VIM、S-100弥漫（＋）,其中多核瘤巨细胞并呈CD68（＋）。结论腹盆腔骨外骨肉瘤是一种高度恶性的软组织肿瘤,临床症状无特殊性,极易误诊,主要依靠临床表现、影像学及病理检查共同诊断。