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播散性腹膜平滑肌瘤病（LPD）虽为良性病变，但具有侵袭能力。妊娠合并LPD罕见，孕期高激素水平可促进LPD的进展或复发。本病的影像学检查缺乏特异性。可予对症支持治疗延长孕周，提高新生儿存活率，但需同时兼顾母儿利益。LPD术中应多处活检送快速冰冻病理检查，无明确恶性证据时，可暂不行范围广泛的手术，术后应长期随访。本文描述1例妊娠合并复发性LPD的患者，妊娠前5个月曾因LPD行开腹直肠切除肠吻合术。妊娠期反复发作腹痛、发热、贫血、腹泻，超声检查示多发性子宫肌瘤变性伴出血，肿物进行性增大。予对症支持治疗，并延长孕周至36周行剖宫产术，术中发现左侧卵巢实性增大至23 cm，盆腹腔器官表面见广泛播散的肿瘤结节，术中出血多，术后患者恢复良好，无瘤生存至今已有11个月。