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目的 总结原发性胆汁性肝硬化的诊断经验。方法 回顾性分析48例原发性胆汁性肝硬化患者的临床资料。结果 48例主要症状有乏力（83．3％）、纳差（77．1％）、皮肤瘙痒（56．3％）等，体征有黄疸（87．5％）、肝脾肿大（79．2％）、肝掌（37．5％）等。丙氨酸转氨酶、门冬氨酸转氨酶、直接胆红素、碱性磷酸酶升高；抗线粒体抗体（AMA）阳性39例（81．25％），AMA-M2阳性22例（45．83％）。结论 原发性胆汁性肝硬化易漏诊。AMA是有价值的检测指标，必要时应作肝病理学检查。