目的探讨鼻腔原发性恶性黑色素瘤的临床表现、病理特点、治疗及预后。方法对2例鼻腔原发性恶性黑色素瘤,应用光镜、免疫组织化学染色方法分析观察,并综合复习文献。结果小圆细胞型1例:光镜下肿瘤细胞较小,形态一致呈圆形,核浆比例失调,胞浆少,核圆染色较深,核仁不明显,部分见小核仁,无色素,小圆细胞型肿瘤细胞围绕血管周围呈瘤样生长,肿瘤周围组织广泛坏死。上皮样细胞型1例:光镜下肿瘤细胞体积较大,肿瘤细胞呈圆形、卵圆形或多边形,胞质较丰富,核呈圆形、椭圆形或不规则,空泡状到深染,核膜清楚,核仁明显,呈嗜酸性,瘤细胞成巢状或片状生长,黏附较松散,色素明显。免疫组织化学染色,S-100(+),HMB 45(+),CD 56(-),CD 20(-),CD3ε(-),PCK(-),ki 67约5%~10%。结论鼻腔原发恶性黑色素瘤少见,恶性程度高,预后较差,临床易误诊,免疫组织化学对诊断及鉴别诊断较为重要,治疗方法多为根治手术切除加放化疗。