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目的探讨先天性胆管扩张症癌变的诊治经验。方法回顾性分析6例先天性胆管扩张症癌变患者的临床资料。结果6例发生癌变，癌变率为10.3％（6／58）。临床表现为非特异性，主要有腹痛、体质量下降、黄疸、腹部包块等。4例术中冰冻病理确诊合并癌变而行胰十二指肠切除术；另2例行囊肿切除、胆管空肠Roux-en-Y吻合术，术后病理证实合并癌变。6例术后病理均诊断为腺癌，其中3例淋巴结转移阳性。术后随访时间6-24个月，3例在1年内死于肿瘤复发，另3例已分别生存9、17、24个月。结论先天性胆管扩张症行内引流术后更易癌变。