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【摘要】 目的:分析总结中枢神经系统海绵状血管瘤(CA)的诊断和手术治疗方法。方法：回顾我院过去10年经手术证实的88例病人的临床资料，对其临床特征、诊断和手术治疗经验进行总结。结果：本组平均病程4.6年，出血、癫痫、头痛和局限性神经功能障碍为CA的主要临床表现。颅内88例中76例经显微外科手术获全切。60例病人平均随访1年，症状和体征消失或改善52例，无变化3例，临床加重3例，死亡2例。结论：显微外科治疗中枢神经系统CA效果较好，MRI是诊断CA的最敏感方法。
【关键词】中枢神经系统（CNS）；海绵状血管瘤（CA）；核磁共振扫描（MRI）；计算机断层扫描（CT）；手术治疗
【中图分类号】R785 【文献标识码】B 【文章编号】1005-0515(2011)05-0000-00
中枢神经系统(CNS)海绵状血管瘤(CA)是一种隐匿性血管性血管畸形,其人群发病率为0.4～0.9%，占CNS血管畸形的8%～15%[1]。我院自2000年6月～2010年10月共收治经MRI和病理证实的CNS海绵状血管瘤88例，现将诊疗经验介绍如下。
1 临床资料
一般资料：男42例，女46例；男女之比为0.91：1。年龄1.5～84岁，平均35岁。病变位于大脑半球61例，脑室内3例，脑干5例，小脑6例，海绵窦内7例，脊髓硬脊膜外6例。
临床表现：就诊时病史最短为20小时，最长为16年。初发症状为癫痫者34例，占38.6%；出血26例，占29.6%；神经功能障碍28例，占31.8%。病变多发4例，合并AVM2例，有明显家族史1例。
影像学检查
CT检查：平均68例，强化40例。脑内CA多为圆型或结节状等密度或中等高度密影，边界清楚，无瘤周水肿；7例伴有低密度区或囊性变，常无占位效应，偶可见到钙化斑；伴有急性出血时可见到高密度出血灶，强化后17例病状密度有轻微增强。5例海绵窦内CA强化后呈均匀增强。
MRI（74例）和MRA（27例）检查：MRI T1加权像为等信号或低信号区，T2加权像为特征性低信号（在高信号病灶周围）。病灶边界清楚，周围无水肿。本组61例脑内CA有这种特征性表现，6例海绵窦内CA，T2W为均匀高信号，1例为混杂信号，1例有囊性变。5例硬脊膜外CA为长T1和长T2。MRA检查均未发现明显血管畸型影像。
DSA检查（38例）：均未见血管畸形影像。
临床诊断：75例脑内CA均诊断正确；7例海绵窦CA诊断脑膜瘤4例，CA2例，神经鞘膜瘤1例。
治疗与效果：
本组88例均行显微外科手术治疗。75例脑内CA中，73例肿瘤一次全切，2例二次手术成功。7例海绵窦CA中，一例全切，4例大部分切除，2例活检。6例椎管硬膜外CA中，一例全切，5例大部切除。1例海绵窦CA全切术后一周死亡，另一例大部切除术后40天死于肺感染。本组随访60例病人，随访时间3个月～5年，平均1年。症状和体征消失或好52例，无变化3例，神经功能障碍加重3例，死亡2例。
2 讨论
中枢神经系统（CNS）海绵状血管瘤（cavernous angioma，CA 或cavernous hemangioma），也称海绵状血管畸形（cavernous alformation），或称海绵状瘤（cavernoma），曾被认为是一种少见的疾病，但MRI问世以后临床病例明显增多。我院12年间共经手术证实的CA88例，占同期脑血管畸型的9%。目前，正常人群CNS的CA的发病率为0.4～0.9%，占脑血管畸形8%～15%，多见于幕上皮质下的深部白质，脑干CA占全部CNS的CA的9%～35%[1]，本组脑干CA仅占5%，比例偏小，可能与开展脑干手术时间较晚有关。少部分CA可生长在颅内脑外，多见于海绵窦内。颅外主要见于眼眶内、脊髓内和硬脊膜外。Murakami等研究发现，CA有家庭遗传及多发倾向，多见于幕上，可发生在任何年龄组，但成年人最为常见，以30～40岁为发病高峰，男女发病率大致相同[1，2]。本组年龄1.5岁～84岁，平均年龄35岁，男女之比为0.91：1，79.5%位于幕上，与文献报告相近。脑内CA多以癫痫、出血、神经功能障碍和头痛为主要临床表现，与脑AVM相比，CA出血的危险性较小，一般出血量少，但可反复发生，多局限在病灶内或CA周围脑实质内，很少进入蛛网膜下腔，因出血致死者少见。Murakami等通过对于122例CA患者进行回顾性调查发现约50%患者从未发生过症状性出血。CA的每人年出血率为1.3%～5%，在6年随访期间无一例死亡[1，2]。因大多数病灶位于幕上脑实质内，所以，癫痫发作是CA的最常见症状，达49%。CA的另一种常见症状是急性或进行性神经功能缺损症状，可达46%[1,3]。本组以癫痫为自发症状占38.6%，出血占29.6%，神经功能障碍占31.8%。颅内脑外CA主要见于海绵窦区，占脑血管畸形的0.4～2%，女性多见。尽管其在分类中属于血管畸形范畴，但实际上它具有颅内肿瘤的扩张性生长特征。临床上表现为头痛和局部的颅神经功能障碍，大型肿瘤肿瘤可出现颅内压升高的症状，极少发生出血[1，2,3]。本组7例病人均有上述表现。椎管内CA较为少见，以髓内多见。主要表现为疼痛、感觉障碍和进行性截瘫，有时发生急性出血，症状猝然加重。本组6例胸、腰段CA均表现为脊髓压迫症。Santoro等研究发现髓内CA病人的CNS易存在多发CA，其报告的一组17例髓内CA病人中有8例（47%）CNS存在多发CA，所以他建议应对脊髓内CA病人的CNS进行MRI检查[4]。CA的术前诊断主要依靠MRI，CT和DSA对诊断CA均不敏感，无特异性，但在鉴别诊断方面有重要作用。MRI在诊断脑内及脊髓内CA方面具有特异性，有学者认为其可以代替病理诊断，其特征为：病灶多呈圆形或分叶状混杂信号，可被Gd-DTPA增强；周围由于出血后含铁血黄素沉着而呈低强度信号，称为铁环征，在梯度回波像尤为明显；病灶周围无明显水肿，无大血管影。本组脑内CA术前均被诊断。但海绵窦CA一般术前诊断比较困难，常被误诊为脑膜瘤[5]，本组7例，4例误诊为脑膜瘤，1例误诊为神经鞘膜瘤。
关于CA的治疗，手术切除病灶目前仍被认为是首选方法。手术切除脑内及脊髓内CA的关键是找到病灶和减少周围神经组织的损伤。对于病灶较小、且部位较深的情况，手术最好在立体定向或导航仪下，行显微手术切除。手术指征一般包括：①不能药物控制的顽固性癫痫；②明显的局限性神经功能缺损症状；③明显出血；④病变增大或有颅内压增高；⑤单发的无症状年青CA患者，如位置表浅或在非功能区。手术应尽可能同时切除病变周围的异常脑组织，以控制或减少癫痫发作。对于MR检查偶然发现的无症状或只有轻度头痛头晕不伴癫痫或神经功能缺损症状CA，一般主张临床观查和定期MR复查。对于海绵窦CA，因其血供丰富，手术全切除十分困难，常因术中大出血难以控制而被迫终止手术，所以有些作者建议应首选放疗或在放疗后再行手术切除，以降低手术危险；但也有作者坚持先行手术，并建议术中降低血压，以减少出血[3,5]。尽管放射科在临床上用来治疗CA已有相当长的历史了，但其治疗效果目前仍不明确。Attar等认为，对于外科手术达不到的部位而临床或放射学检查进行性加重的CA，尤其是脑干部位的CA应考虑放疗，其可以使病变体积缩小，出血率降低[5]；可是Bertalanffy等人的观点却与之相反，他们认为放射外科对于CA即不能消除病灶，还可能引起出血、加重症状、甚至诱发CA[1，4，6，7]。
参考文献
[1] 王忠诚主编．王忠诚神经外科学[M]．第2版，武汉：湖北科学技术出版社，2004：627
[2] Murakami K,Umezawa K,Kaimori M,et al . Cavernous angioma presenting as epilepsy 13 years after initial diagnosis [J ] . J Clin Neurosci ,2004 ,11 (4) :430 - 432
[3] Bertalanffy H ,Tirakotai W,Dukatz T,et al . Microsurgical treatment of brain stem cavernous angiomas [J ] . International Congress Series ,2004 ,1259 (2) :243 - 248
[4] Santoro A ,Piccirilli M,Frati A ,et al . Intramedullary spinal cord cavernous malformation :report of ten new cases[J ] . Neurosurg Rev ,2004 ,27(2) :93 - 98
[5] Attar A ,Ugur HC ,Savas A ,et al . Surgical treatment of intracranial cavernous angiomas[J ] . J Clin Neurosci ,2001 ,8 (3) :235 - 239
[6] 史继新 王汉东 杭东华等.海绵窦内海绵状血管瘤.中华神经外科杂志,2000,16:29-31
[7] 毛颖, 周良辅, 梁勇, 等脑干海绵状血管瘤的显微手术治疗[J].中华医学杂志.2001,81:326-327
作者单位：014010 内蒙古医学院第三附属医院
【关键词】中枢神经系统（CNS）；海绵状血管瘤（CA）；核磁共振扫描（MRI）；计算机断层扫描（CT）；手术治疗
【中图分类号】R785 【文献标识码】B 【文章编号】1005-0515(2011)05-0000-00
中枢神经系统(CNS)海绵状血管瘤(CA)是一种隐匿性血管性血管畸形,其人群发病率为0.4～0.9%，占CNS血管畸形的8%～15%[1]。我院自2000年6月～2010年10月共收治经MRI和病理证实的CNS海绵状血管瘤88例，现将诊疗经验介绍如下。
1 临床资料
一般资料：男42例，女46例；男女之比为0.91：1。年龄1.5～84岁，平均35岁。病变位于大脑半球61例，脑室内3例，脑干5例，小脑6例，海绵窦内7例，脊髓硬脊膜外6例。
临床表现：就诊时病史最短为20小时，最长为16年。初发症状为癫痫者34例，占38.6%；出血26例，占29.6%；神经功能障碍28例，占31.8%。病变多发4例，合并AVM2例，有明显家族史1例。
影像学检查
CT检查：平均68例，强化40例。脑内CA多为圆型或结节状等密度或中等高度密影，边界清楚，无瘤周水肿；7例伴有低密度区或囊性变，常无占位效应，偶可见到钙化斑；伴有急性出血时可见到高密度出血灶，强化后17例病状密度有轻微增强。5例海绵窦内CA强化后呈均匀增强。
MRI（74例）和MRA（27例）检查：MRI T1加权像为等信号或低信号区，T2加权像为特征性低信号（在高信号病灶周围）。病灶边界清楚，周围无水肿。本组61例脑内CA有这种特征性表现，6例海绵窦内CA，T2W为均匀高信号，1例为混杂信号，1例有囊性变。5例硬脊膜外CA为长T1和长T2。MRA检查均未发现明显血管畸型影像。
DSA检查（38例）：均未见血管畸形影像。
临床诊断：75例脑内CA均诊断正确；7例海绵窦CA诊断脑膜瘤4例，CA2例，神经鞘膜瘤1例。
治疗与效果：
本组88例均行显微外科手术治疗。75例脑内CA中，73例肿瘤一次全切，2例二次手术成功。7例海绵窦CA中，一例全切，4例大部分切除，2例活检。6例椎管硬膜外CA中，一例全切，5例大部切除。1例海绵窦CA全切术后一周死亡，另一例大部切除术后40天死于肺感染。本组随访60例病人，随访时间3个月～5年，平均1年。症状和体征消失或好52例，无变化3例，神经功能障碍加重3例，死亡2例。
2 讨论
中枢神经系统（CNS）海绵状血管瘤（cavernous angioma，CA 或cavernous hemangioma），也称海绵状血管畸形（cavernous alformation），或称海绵状瘤（cavernoma），曾被认为是一种少见的疾病，但MRI问世以后临床病例明显增多。我院12年间共经手术证实的CA88例，占同期脑血管畸型的9%。目前，正常人群CNS的CA的发病率为0.4～0.9%，占脑血管畸形8%～15%，多见于幕上皮质下的深部白质，脑干CA占全部CNS的CA的9%～35%[1]，本组脑干CA仅占5%，比例偏小，可能与开展脑干手术时间较晚有关。少部分CA可生长在颅内脑外，多见于海绵窦内。颅外主要见于眼眶内、脊髓内和硬脊膜外。Murakami等研究发现，CA有家庭遗传及多发倾向，多见于幕上，可发生在任何年龄组，但成年人最为常见，以30～40岁为发病高峰，男女发病率大致相同[1，2]。本组年龄1.5岁～84岁，平均年龄35岁，男女之比为0.91：1，79.5%位于幕上，与文献报告相近。脑内CA多以癫痫、出血、神经功能障碍和头痛为主要临床表现，与脑AVM相比，CA出血的危险性较小，一般出血量少，但可反复发生，多局限在病灶内或CA周围脑实质内，很少进入蛛网膜下腔，因出血致死者少见。Murakami等通过对于122例CA患者进行回顾性调查发现约50%患者从未发生过症状性出血。CA的每人年出血率为1.3%～5%，在6年随访期间无一例死亡[1，2]。因大多数病灶位于幕上脑实质内，所以，癫痫发作是CA的最常见症状，达49%。CA的另一种常见症状是急性或进行性神经功能缺损症状，可达46%[1,3]。本组以癫痫为自发症状占38.6%，出血占29.6%，神经功能障碍占31.8%。颅内脑外CA主要见于海绵窦区，占脑血管畸形的0.4～2%，女性多见。尽管其在分类中属于血管畸形范畴，但实际上它具有颅内肿瘤的扩张性生长特征。临床上表现为头痛和局部的颅神经功能障碍，大型肿瘤肿瘤可出现颅内压升高的症状，极少发生出血[1，2,3]。本组7例病人均有上述表现。椎管内CA较为少见，以髓内多见。主要表现为疼痛、感觉障碍和进行性截瘫，有时发生急性出血，症状猝然加重。本组6例胸、腰段CA均表现为脊髓压迫症。Santoro等研究发现髓内CA病人的CNS易存在多发CA，其报告的一组17例髓内CA病人中有8例（47%）CNS存在多发CA，所以他建议应对脊髓内CA病人的CNS进行MRI检查[4]。CA的术前诊断主要依靠MRI，CT和DSA对诊断CA均不敏感，无特异性，但在鉴别诊断方面有重要作用。MRI在诊断脑内及脊髓内CA方面具有特异性，有学者认为其可以代替病理诊断，其特征为：病灶多呈圆形或分叶状混杂信号，可被Gd-DTPA增强；周围由于出血后含铁血黄素沉着而呈低强度信号，称为铁环征，在梯度回波像尤为明显；病灶周围无明显水肿，无大血管影。本组脑内CA术前均被诊断。但海绵窦CA一般术前诊断比较困难，常被误诊为脑膜瘤[5]，本组7例，4例误诊为脑膜瘤，1例误诊为神经鞘膜瘤。
关于CA的治疗，手术切除病灶目前仍被认为是首选方法。手术切除脑内及脊髓内CA的关键是找到病灶和减少周围神经组织的损伤。对于病灶较小、且部位较深的情况，手术最好在立体定向或导航仪下，行显微手术切除。手术指征一般包括：①不能药物控制的顽固性癫痫；②明显的局限性神经功能缺损症状；③明显出血；④病变增大或有颅内压增高；⑤单发的无症状年青CA患者，如位置表浅或在非功能区。手术应尽可能同时切除病变周围的异常脑组织，以控制或减少癫痫发作。对于MR检查偶然发现的无症状或只有轻度头痛头晕不伴癫痫或神经功能缺损症状CA，一般主张临床观查和定期MR复查。对于海绵窦CA，因其血供丰富，手术全切除十分困难，常因术中大出血难以控制而被迫终止手术，所以有些作者建议应首选放疗或在放疗后再行手术切除，以降低手术危险；但也有作者坚持先行手术，并建议术中降低血压，以减少出血[3,5]。尽管放射科在临床上用来治疗CA已有相当长的历史了，但其治疗效果目前仍不明确。Attar等认为，对于外科手术达不到的部位而临床或放射学检查进行性加重的CA，尤其是脑干部位的CA应考虑放疗，其可以使病变体积缩小，出血率降低[5]；可是Bertalanffy等人的观点却与之相反，他们认为放射外科对于CA即不能消除病灶，还可能引起出血、加重症状、甚至诱发CA[1，4，6，7]。
参考文献
[1] 王忠诚主编．王忠诚神经外科学[M]．第2版，武汉：湖北科学技术出版社，2004：627
[2] Murakami K,Umezawa K,Kaimori M,et al . Cavernous angioma presenting as epilepsy 13 years after initial diagnosis [J ] . J Clin Neurosci ,2004 ,11 (4) :430 - 432
[3] Bertalanffy H ,Tirakotai W,Dukatz T,et al . Microsurgical treatment of brain stem cavernous angiomas [J ] . International Congress Series ,2004 ,1259 (2) :243 - 248
[4] Santoro A ,Piccirilli M,Frati A ,et al . Intramedullary spinal cord cavernous malformation :report of ten new cases[J ] . Neurosurg Rev ,2004 ,27(2) :93 - 98
[5] Attar A ,Ugur HC ,Savas A ,et al . Surgical treatment of intracranial cavernous angiomas[J ] . J Clin Neurosci ,2001 ,8 (3) :235 - 239
[6] 史继新 王汉东 杭东华等.海绵窦内海绵状血管瘤.中华神经外科杂志,2000,16:29-31
[7] 毛颖, 周良辅, 梁勇, 等脑干海绵状血管瘤的显微手术治疗[J].中华医学杂志.2001,81:326-327
作者单位：014010 内蒙古医学院第三附属医院