目的分析原发性气管腺样囊性癌(ACC)的影像学特点,以提高对该类疾病的诊断及鉴别诊断水平。方法回顾性分析经病理证实的13例原发性气管ACC患者的影像学检查,包括13例CT检查资料,其中增强扫描9例,并进行MPR和VRT等CT后处理观察并评价病变;X线检查4例;MRI检查2例,PET/CT检查4例。结果ACC患者女性居多(9/13,69.2%),平均年龄(46±16)岁(范围22~68岁)。13例肿瘤均位于气管,其中胸段气管10例,颈段气管3例,同时累及胸段气管与主支气管3例;ACC多表现为腔内宽基底肿物(6/13,46.2%),其中5例(38.5%)沿气管壁浸润生长,2例(15.4%)为气管腔内外肿物;形态上ACC以分叶状肿物(7/13,53.8%)或弥漫性管壁增厚为主(5/13,38.5%),仅1例(7.7%)为类圆形肿物;ACC平扫密度一般较均匀(9/13,69.2%),且多低于胸壁肌肉密度(12/13,92.3%),增强扫描以轻度强化为主(6/9,66.7%)。结论原发性气管ACC好发于40岁左右女性,临床症状缺乏特异性,病变主要位于胸段气管,CT表现为宽基底肿物或管壁环形增厚,平扫密度较均匀,以轻度强化为主。