目的采用自体肺动脉补片矫治主动脉缩窄伴弓发育不良已取得较好的早中期效果。文中评估采用该术式的中远期疗效及可靠性。方法回顾性分析2009年5月至2017年5月期间广州军区总医院心血管外科中心收治的42例主动脉弓缩窄(Co A)伴主动脉弓发育不良患儿临床资料。按手术年龄分为高龄组(>1岁)和低龄组(≤1岁),比较2组患儿手术前后缩窄段压差、肺动脉压力及主动脉变化。结果本组患儿术后并发症8例,无围手术期死亡。随访4~106个月,平均(40.0±15.5)个月,期间无患儿死亡。主动脉缩窄处平均压差(11.9±6.4)mm Hg,5例缩窄处压差>25 mm Hg。患儿术后早期及远期随访主动脉缩窄处压差及肺动脉平均压均显著低于术前(P<0.05),远期随访主动脉弓部Z值较术前均明显增大(P<0.05),且远期随访横弓近端Z值明显大于术前[(-0.64±0.44)vs(-1.27±0.66),P<0.05]。相比于低龄组,高龄组患儿术前及近期随访具有较高的肺动脉压力(P<0.05),且高龄组患儿术中体外循环时间、主动脉阻断时间较长(P<0.05),术后呼吸机辅助时间、ICU时间及住院天数均延长(P<0.05);但远期随访低龄组患儿主动脉缩窄处压差较高(P<0.05),且主动脉横弓近端Z值及峡部Z值较低(P<0.05);两组患儿术中选择性脑灌注时间比较的差异无统计学意义(P>0.05)。结论主动脉缩窄伴弓发育不良患儿应尽早手术。采用自体肺动脉补片主动脉成形术是较理想的手术方式,可以获得较好的中远期效果。