目的探讨假肌源性血管内皮瘤(pseudomyogenic hemangioendothelioma,PHE)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法对6例PHE的临床病理资料和免疫表型进行回顾性复习。结果男性4例,女性2例。平均年龄32岁(10~70岁)。3例原发于骨内,均为多骨性累及,其中1例伴发皮肤结节;另3例分别表现为软组织局部肿块、皮肤和软组织多灶性病变及皮肤黑色斑块。影像学检查:3例骨病变均表现为多骨性骨质破坏,1例皮肤和软组织多灶性病变累及多个组织平面。眼观:送检肿瘤组织呈灰白、灰红或灰褐色,直径0.5~4 cm,平均2 cm。镜检:病变边界不清,可累及真皮、皮下、肌肉或骨组织。肿瘤主要由疏松条束状、结节状或片状分布的胖梭形细胞组成,部分区域内瘤细胞呈上皮样,间质内可见散在的中性粒细胞。高倍镜下见瘤细胞胞质丰富,嗜伊红色,核染色质呈空泡状,可见小核仁,形态上类似横纹肌母细胞。除1例局部区域外,瘤细胞异型性不明显或仅有轻度异型性,核分裂象为1~2个/10 HPF。部分区域内可见炎性或液化性坏死。免疫表型:瘤细胞弥漫强阳性表达CK(AE1/AE3),不同程度表达CD31和FLI1,INI-1标记显示无缺失,Ki-67平均增殖指数约5%。本组6例中2例复发,其中1例在短期内发生双肺转移。结论 PHE是一种局部易复发偶有转移的中间性血管内皮瘤。