【摘 要】
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目的探讨新生儿狼疮综合征(NLS)的发病机制、血清学改变、临床表现和对策。方法确定NLS的条件①新生儿先天性心脏传导阻滞和新生儿或母亲的抗SSA、抗SSB抗体阳性;②确定的和N
【机 构】
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首都医科大学附属北京儿童医院内科儿童风湿病专业,首都医科大学附属北京儿童医院内科儿童风湿病专业,首都医科大学附属北京儿童医院内科儿童风湿病专业,首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科 100045北京,1
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目的探讨新生儿狼疮综合征(NLS)的发病机制、血清学改变、临床表现和对策。方法确定NLS的条件①新生儿先天性心脏传导阻滞和新生儿或母亲的抗SSA、抗SSB抗体阳性;②确定的和NLS相关的皮肤损害和新生儿或母亲的抗SSA,抗SSB,或抗-U1RNP抗体阳性。总结分析8例NLS患儿和母亲的临床表现,检测母亲和患儿的自身抗体,进行长期随访,并复习相关文献。结果8例NLS中皮肤损害8例,血液学改变7例,心脏受损3例,肝脏受损3例,抗核抗体(ANA)阳性8例,抗SSA抗体阳性8例,抗SSB抗体阳性2例,抗dsDNA抗体阳性1例,抗ENA抗体阳性1例,血沉(ESR)增快2例,血清丙氨酸转氨酶增高3例。8例母亲中孕前7例无症状,1例日光性皮炎;孕3～5个月时5例母亲出现日光性皮炎;1例发热、脱发、全血细胞减少;产后1个月1例母亲出现皮疹、脱发;抗核抗体阳性8例,抗SSA抗体阳性8例,抗SSB抗体阳性2例,抗dsDNA抗体阳性1例,抗ENA抗体阳性1例;ESR增快2例。8例NLS中7例随访11个月～7年,心电图完全右束支传导阻滞1例失访。7例皮疹于3~6个月消退,自身抗体于6~9个月转阴,血液学改变、肝脏损害恢复正常。8例母亲中1例失访;6例确诊为SLE,1例确诊为SS。结论NLS是获得性的自身免疫疾病,NLS临床表现主要有先天性心脏传导阻滞、短暂性皮肤狼疮损害、血细胞减少、肝脏损害等,?
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