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目的总结原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床表现、血清学检查及治疗方法。方法回顾性分析50例确诊PBC病例的临床资料。结果50例患者中女49例,占98%,平均年龄52.62±9.28岁,9例(18%)无症状仅有肝功能轻度异常,8例(16%)呈急性起病,9例(18%)病情进展为失代偿期肝硬化。14%~18%合并类风湿性关节炎、干燥综合征。血清AKP(378.3±169、54U/L)、GGT(239、6±154、7U/L)、TBIL(86.68±84.48μmol/L