目的分析肺巨大炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的临床症状、病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后,以提高该疾病的诊治水平。方法回顾性分析中南大学湘雅医院呼吸内科诊治的1例肺巨大IMT患者的临床资料,并通过知网、万方医学网和PubMed数据库检索文献得到的病例报道的临床资料进行分析。结果患者为中年男性,以咳嗽、呼吸困难、消瘦为主要临床症状,影像学以一侧胸腔巨大占位为特点。经多次肺穿刺活检证实为肺巨大IMT。在数据库中共检索到8篇文献,其中英文文献6篇,中文文献2篇,加上本例,共9例患者。9例肺巨大IMT中,男4例,女5例,发病年龄1.5～75岁,平均年龄是28岁。临床症状无特异性,影像学均以一侧胸腔巨大占位为特点。1例发生全身远处转移(骨、肾上腺、淋巴结),1例发生术后远处转移(脑)。结论肺巨大IMT临床及影像学无特征性表现,明确诊断依赖于病理切片和免疫组织分析,临床上要和其他胸腔巨大肿瘤相鉴别。目前治疗方法首选手术切除。多数肺巨大IMT经手术完整切除预后较好。肺IMT的大小可能影响疾病预后。