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基底细胞痣综合征又称为痣样基底细胞癌综合征(nevoid basal cell carcinoma syndrome,NBCCS)或Gorlin综合征,为一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,其发病率约为1∶60 000,具有多种临床表现,相关症状多达100余种.主要表现为先天发育异常和对某些肿瘤易感.该综合征已有报道,但多为散发,阳性家族史病例报道少见.现将山东滕州市中心人民医院口腔科收治的1例报道如下。