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目的
探讨小儿中枢神经系统（CNS）非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤（AT/RT）的影像特点。
方法回顾性分析2011年1月至2016年8月9例经病理证实的AT/RT的临床、影像资料，结合相关文献进行复习。本组男5例、女4例；年龄0.6~5.0岁，中位年龄1.4岁。9例均行MR平扫及增强检查，1例行CT平扫及增强扫描。
结果9例患儿肿瘤最大径4.8~7.8 cm，8例肿瘤位于脑内、1例位于腰骶段脊髓内；9例肿瘤均合并坏死，囊变8例，出血5例。DWI上呈不均匀高信号，ADC为低信号。2例病灶侵犯脑膜，2例脑脊液播散，1例发生脑转移。
结论CNS原发性AT/RT的影像表现有一定特异性，有助于诊断。