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作者单位：422000 湖南省邵阳市中心医院
通讯作者：彭碧群
【摘要】 目的 对于原发性中枢神经系统淋巴瘤MRI表现及误诊原因进行分析。方法 2007年12月～2010年12月某医院收治的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者，共选取15例，男7例，女8例，使用SIEMENS IMPACT 1.OT及SIEMENS Trio with Tim 3.0 T超导型磁共振成像仪。结果 15例患者中，经手术证实5例，随访证实10例。MRI诊断正确的11例，误诊4例，误诊率为26.67%。其中误诊为脑胶质瘤的1例，误诊为转移瘤的1例，误诊为脑炎的1例，误诊为脑膜瘤的1例。其中单发的6例，多发9例。发生在幕上14例，幕下1例。结论 要重视对MRI新成像方法的应用，有利于避免误诊，为临床治疗提供帮助。
【关键词】 原发性中枢神经系统淋巴瘤； MRI表现； 误诊原因
MRI manifestations and misdiagnosis cause of primary central nervous system lymphoma PENG Bi-qun.Central Hospital of Shaoyang,Shaoyang 422000,China
【Abstract】 Objective To analyze the MRI performance and misdiagnosis cause of primary central nervous system lymphoma.Method December 2007 to December 2010 admitted to a hospital with primary central nervous system lymphoma, 15 cases were selected, 7 males and 8 females, using SIEMENS IMPACT 1.OT and SIEMENS Trio with Tim 3.0 T superconducting magnetic resonance imager.Results 15 patients, 5 cases were confirmed by surgery, follow-up confirmed 10 cases.MRI correctly diagnosed 11 cases, 4 cases of misdiagnosis, misdiagnosis rate was 26.67%. Which was misdiagnosed as glioma, 1 case was misdiagnosed as metastasis in 1 case, 1 case was misdiagnosed as encephalitis, 1 case was misdiagnosed as meningiomas. 6 cases in which single and multiple in 9 patients. 14 cases occurred in supratentorial and infratentorial in 1.Conclusion MRI should be emphasis on the application of new imaging methods will help to avoid misdiagnosis, for clinical treatment to help.
【Key words】 Primary central nervous system lymphoma; MRI performance; Misdiagnosis cause
原发性中枢神经系统淋巴瘤是指由淋巴细胞起源的、无中枢神经系统以外病变的中枢神经系统淋巴瘤。本病少见。发病率占全部颅内肿瘤的1%，占全部恶性淋巴瘤的2%。其病变表现多种多样，常规影像学检查误诊率比较高。由于该疾病对放化疗比较敏感，手术后的生存期与脑胶质瘤亦有所不同，因此，该疾病术前的正确诊断颇有临床意义。笔者收集经病理证实原发性中枢神经系统淋巴瘤15例，回顾性分析其临床和影像表现，以提高对本病的认识和术前诊断率［1］。
1 资料与方法
1.1 一般资料 2007年12月～2010年12月选取某医院收治的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者，共15例，男7例，女8例，年龄为30～80岁，平均61.25岁。15例患者均有不同程度的头痛、头晕，其中7例癫痫反复发作，3例因恶心呕吐而就诊，5例行走站立不稳且行为异常，自感左侧肢体无力就诊。病程3～8个月。15例中均无长期免疫缺陷或免疫抑制剂使用史。
1.2 方法 使用SIEMENS IMPACT 1.OT及SIEMENS Trio with Tim 3.0 T超导型磁共振成像仪［2］，头颅表面线圈，行自旋回波（SE）序列T1WI（TR 440～600 ms,TE 11 ms）扫描及快速自旋回波（FSE）序列T2WI（TR3 000～4 000 ms，TE 98 ms）扫描，采用横轴面、矢状面及冠状面成像,扫描层厚4.5 mm，间隔0～2 mm。8例均以剂量为0.2 mmol/kg体重。静脉注射钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA）后行横轴面、矢状面及冠状面T1WI增强扫描［3］。
1.3 观察内容 （1）肿瘤部位及多发病灶的分布特征；（2）肿瘤信号特点及病灶囊变、坏死；（3）形态特点；（4）肿瘤周围水肿程度（轻度：水肿小于肿瘤直径1/2；中度：水肿大于肿瘤直径1/2,但小于肿瘤直径；重度：水肿大于肿瘤直径）［4］。
2 结果
2.1 15例患者中，经手术证实5例，随访证实10例。MRI诊断正确的11例,误诊4例，误诊率为26.67%。其中误诊为脑胶质瘤的1例，误诊为转移瘤的1例，误诊为脑炎的1例，误诊为脑膜瘤的1例。其中单发的6例，多发9例。发生在幕上14例，幕下1例。
2.2 MRI平扫 T1WI多呈均匀稍长T1信号，边缘模糊，T2WI呈均匀等或稍长T2信号，边缘较清晰，FLAIR呈稍高或高信号，DWI多为均匀稍高或高信号（图1、图2）。
2.3 MRI增强扫描 病变多呈显著均匀强化（图3），形态为多发结节状5例、团块状6例，边缘多有“棘状”突起及分叶，4例呈环形强化。
2.4 中枢神经系统淋巴瘤的病理改变 见图4～6。
3 讨论
3.1 原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）是一种仅发生于脑和脊髓，而没有全身其他淋巴结或淋巴组织浸润的淋巴瘤［5］。原发性中枢神经系统淋巴瘤可发生于任何年龄组，临床上呈亚急性起病，无特征性临床表现，常由脑实质或软脑膜局部浸润、颅内压升高、肿瘤压迫、肿瘤周围组织水肿引起，可表现为中枢神经占位症状和颅内压增高症。据文献报道，12%～18%的病例可出现眼部脉络膜、视网膜和玻璃体受累。原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断，主要靠临床表现结合影像学等辅助检查。MRI可显示脑实质内淋巴瘤，增强效应明显，但不易显示蛛网膜下腔和玻璃体的病灶。T2加权对复发的小病灶有较好的诊断意义［6］。
3.2 仅发生于软脑膜和脊髓的原发性中枢神经系统淋巴瘤较少见。脊髓性PCNSL临床上表现为双侧下肢肌力减退，不伴有背部疼痛。随着疾病的发展，逐渐出现下肢的感觉障碍和疼痛［7］。但是，脑脊液多正常。软脑膜性PCNSL多表现为淋巴性脑膜炎，脑性神经病，进行性腰骶综合征，及颅内压升高的症状和体征。这与PCNSL的普遍表现有所不同。在通常情况下，PCNSL并不表现为软脑膜症状（如脑性神经病，脑积水，颈腰骶神经根痛），除非患者有相对较高的恶性脑脊液淋巴细胞增多情况。所以，这对于诊断造成一定的困难。这种患者可表现为恶性脑积水，而无脑实质病变。软脑膜性PCNSL的预后极差［8］。
对于临床上有精神和神经症状，颅内压增高等脑内病变，MRI等检查显示脑内占位性病变，应考虑原发性中枢神经系统淋巴瘤可能，特别是AIDS、各种免疫功能缺陷、低下和紊乱的患者，更应高度怀疑原发性中枢神经系统淋巴瘤的可能。在诊断PC-NSL前，应尽量避免皮质激素的应用（除非患者有脑疝的危险）。因为皮质激素对于原发性中枢神经系统淋巴瘤的患者，有显著的细胞毒性，约有1/3的PCNSL患者对皮质激素的应用有疗效，表现在影像学的检查上，为病变缩小，甚至部分患者的病变完全消失，得到缓解。即使影像学检查阴性的患者，皮质激素亦可影响淋巴细胞的形态，造成病理诊断的困难。如果患者迫切需要使用皮质激素，或当时未考虑PCNSL的诊断，仍需要定期检查MRI，如果肿瘤逐渐缩小，甚至消失，应考虑PSNSL的诊断。但是，某些非肿瘤性疾病，如多发性硬化，类肉瘤病等，MRI上也表现为高密度影，应用皮质激素后，病变可缩小，消失。所以，需进一步行病理活检以确诊。目前，最安全和简便的方法为定向性活检。对于一个有经验的神经外科医生来说，可在脑内任何部位无风险地进行定向性活检。但问题是，通过定向性活检获得的肿瘤组织较少，难以分辨淋巴瘤细胞和炎性细胞，所以，还需要应用免疫组织标记和分子水平的技术（如PCR技术等）辅助诊断。如果定向性活检失败，可进行开颅脑活检［9］。
3.3 MRI诊断的优点
3.3.1 无辐射损伤 MRI检查所需射频脉冲属于电磁波，波长很长，能量很小，不会影响人体内广泛存在的C-H键。因此，MRI被认为是没有辐射损伤的安全检查手段。
3.3.2 软组织分辨力高 MRI具有很高的软组织分辨力，可更清楚地显示正常解剖结构如脑灰白质、神经核团、肾脏皮髓质等。
3.3.3 多参数成像提供更多信息 MRI可以采用不同的技术来反映组织多参数信息，如组织的T1值、T2值、质子密度、流沙、水分子扩散等信息。获得多参数信息不仅有利于病变的显示，对病变的定性诊断也带来很大益处。
3.3.4 无骨伪影 MRI检查无骨伪影，特别是在骨突起部位如后颅窝、脑干、脊髓等部位显示良好，因此对于小脑、脑干、椎管内病变检查优良。
3.3.5 多方位直接成像 MRI可以进行任意方位的断面成像，有助于解剖结构和病变的显示。
3.4 误诊原因综合分析 笔者对误诊的4例患者进行了回顾性分析，认为误诊的原因主要有以下几点：（1）MRI为非典型的原发性中枢神经系统淋巴瘤表现，例如呈环状强化2例患者，其中误诊为胶质瘤1例，误诊为转移瘤1例；（2）对原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI征象的认识不足，缺乏经验，其中误诊为胶质瘤1例；（3）病史询问不详细,其中误诊为脑炎1例,患者无发热等脑炎病史;4）检查方法不充分，其中误诊1例，该例患者未做MRI增强扫描进一步检查，结果误诊为脑膜瘤。总之，原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI表现较具特征性，但这些特征性需要灵活掌握，并且要多结合临床和多种检查方法综合评价，以及重视对MRI新成像方法的应用，有利于避免误诊，为临床治疗提供帮助。
参 考 文 献
［1］ 关则劲,苏锦权,周永生.原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤MR表现分析.中国现代医生,2010,（09）:141-143.
［2］ 汪延明,耿俊杰,肖湘生.恶性淋巴瘤治疗前后磁共振成像信号强度的变化及临床意义.临床军医杂志,2009,（02）：152-156.
［3］ 魏新华,江新青,谢琦,等.17例原发性脑内恶性淋巴瘤的MR表现特点.南华大学学报（医学版）,2008,（05）：106-109.
［4］ 秦涛.颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI诊断.中外医疗,2008,（26）：116-118.
［5］ 程勇.颅内表皮样囊肿的低场MRI表现分析.昆明医学院学报,2010,（04）：203-206.
［6］ 沈建康,林东,李云峰.原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤（附9例临床分析）.临床神经病学杂志,2009,（01）:236-238.
［7］ 曹国彬,陆永建,何伟文,等.原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤的临床分析.广州医药,2009,（02）:174-176.
［8］ 邹振安,张登彬,胡增民,等.颅内肿瘤66例分析.牡丹江医学院学报,2008,（01）：156-165.
［9］ 于同刚,戴嘉中,冯晓源.原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI～1H-MRS特点.临床放射学杂志,2009,（08）:141-143.
（收稿日期：2011-03-01）
（本文编辑：陈丹云）
通讯作者：彭碧群
【摘要】 目的 对于原发性中枢神经系统淋巴瘤MRI表现及误诊原因进行分析。方法 2007年12月～2010年12月某医院收治的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者，共选取15例，男7例，女8例，使用SIEMENS IMPACT 1.OT及SIEMENS Trio with Tim 3.0 T超导型磁共振成像仪。结果 15例患者中，经手术证实5例，随访证实10例。MRI诊断正确的11例，误诊4例，误诊率为26.67%。其中误诊为脑胶质瘤的1例，误诊为转移瘤的1例，误诊为脑炎的1例，误诊为脑膜瘤的1例。其中单发的6例，多发9例。发生在幕上14例，幕下1例。结论 要重视对MRI新成像方法的应用，有利于避免误诊，为临床治疗提供帮助。
【关键词】 原发性中枢神经系统淋巴瘤； MRI表现； 误诊原因
MRI manifestations and misdiagnosis cause of primary central nervous system lymphoma PENG Bi-qun.Central Hospital of Shaoyang,Shaoyang 422000,China
【Abstract】 Objective To analyze the MRI performance and misdiagnosis cause of primary central nervous system lymphoma.Method December 2007 to December 2010 admitted to a hospital with primary central nervous system lymphoma, 15 cases were selected, 7 males and 8 females, using SIEMENS IMPACT 1.OT and SIEMENS Trio with Tim 3.0 T superconducting magnetic resonance imager.Results 15 patients, 5 cases were confirmed by surgery, follow-up confirmed 10 cases.MRI correctly diagnosed 11 cases, 4 cases of misdiagnosis, misdiagnosis rate was 26.67%. Which was misdiagnosed as glioma, 1 case was misdiagnosed as metastasis in 1 case, 1 case was misdiagnosed as encephalitis, 1 case was misdiagnosed as meningiomas. 6 cases in which single and multiple in 9 patients. 14 cases occurred in supratentorial and infratentorial in 1.Conclusion MRI should be emphasis on the application of new imaging methods will help to avoid misdiagnosis, for clinical treatment to help.
【Key words】 Primary central nervous system lymphoma; MRI performance; Misdiagnosis cause
原发性中枢神经系统淋巴瘤是指由淋巴细胞起源的、无中枢神经系统以外病变的中枢神经系统淋巴瘤。本病少见。发病率占全部颅内肿瘤的1%，占全部恶性淋巴瘤的2%。其病变表现多种多样，常规影像学检查误诊率比较高。由于该疾病对放化疗比较敏感，手术后的生存期与脑胶质瘤亦有所不同，因此，该疾病术前的正确诊断颇有临床意义。笔者收集经病理证实原发性中枢神经系统淋巴瘤15例，回顾性分析其临床和影像表现，以提高对本病的认识和术前诊断率［1］。
1 资料与方法
1.1 一般资料 2007年12月～2010年12月选取某医院收治的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者，共15例，男7例，女8例，年龄为30～80岁，平均61.25岁。15例患者均有不同程度的头痛、头晕，其中7例癫痫反复发作，3例因恶心呕吐而就诊，5例行走站立不稳且行为异常，自感左侧肢体无力就诊。病程3～8个月。15例中均无长期免疫缺陷或免疫抑制剂使用史。
1.2 方法 使用SIEMENS IMPACT 1.OT及SIEMENS Trio with Tim 3.0 T超导型磁共振成像仪［2］，头颅表面线圈，行自旋回波（SE）序列T1WI（TR 440～600 ms,TE 11 ms）扫描及快速自旋回波（FSE）序列T2WI（TR3 000～4 000 ms，TE 98 ms）扫描，采用横轴面、矢状面及冠状面成像,扫描层厚4.5 mm，间隔0～2 mm。8例均以剂量为0.2 mmol/kg体重。静脉注射钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA）后行横轴面、矢状面及冠状面T1WI增强扫描［3］。
1.3 观察内容 （1）肿瘤部位及多发病灶的分布特征；（2）肿瘤信号特点及病灶囊变、坏死；（3）形态特点；（4）肿瘤周围水肿程度（轻度：水肿小于肿瘤直径1/2；中度：水肿大于肿瘤直径1/2,但小于肿瘤直径；重度：水肿大于肿瘤直径）［4］。
2 结果
2.1 15例患者中，经手术证实5例，随访证实10例。MRI诊断正确的11例,误诊4例，误诊率为26.67%。其中误诊为脑胶质瘤的1例，误诊为转移瘤的1例，误诊为脑炎的1例，误诊为脑膜瘤的1例。其中单发的6例，多发9例。发生在幕上14例，幕下1例。
2.2 MRI平扫 T1WI多呈均匀稍长T1信号，边缘模糊，T2WI呈均匀等或稍长T2信号，边缘较清晰，FLAIR呈稍高或高信号，DWI多为均匀稍高或高信号（图1、图2）。
2.3 MRI增强扫描 病变多呈显著均匀强化（图3），形态为多发结节状5例、团块状6例，边缘多有“棘状”突起及分叶，4例呈环形强化。
2.4 中枢神经系统淋巴瘤的病理改变 见图4～6。
3 讨论
3.1 原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）是一种仅发生于脑和脊髓，而没有全身其他淋巴结或淋巴组织浸润的淋巴瘤［5］。原发性中枢神经系统淋巴瘤可发生于任何年龄组，临床上呈亚急性起病，无特征性临床表现，常由脑实质或软脑膜局部浸润、颅内压升高、肿瘤压迫、肿瘤周围组织水肿引起，可表现为中枢神经占位症状和颅内压增高症。据文献报道，12%～18%的病例可出现眼部脉络膜、视网膜和玻璃体受累。原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断，主要靠临床表现结合影像学等辅助检查。MRI可显示脑实质内淋巴瘤，增强效应明显，但不易显示蛛网膜下腔和玻璃体的病灶。T2加权对复发的小病灶有较好的诊断意义［6］。
3.2 仅发生于软脑膜和脊髓的原发性中枢神经系统淋巴瘤较少见。脊髓性PCNSL临床上表现为双侧下肢肌力减退，不伴有背部疼痛。随着疾病的发展，逐渐出现下肢的感觉障碍和疼痛［7］。但是，脑脊液多正常。软脑膜性PCNSL多表现为淋巴性脑膜炎，脑性神经病，进行性腰骶综合征，及颅内压升高的症状和体征。这与PCNSL的普遍表现有所不同。在通常情况下，PCNSL并不表现为软脑膜症状（如脑性神经病，脑积水，颈腰骶神经根痛），除非患者有相对较高的恶性脑脊液淋巴细胞增多情况。所以，这对于诊断造成一定的困难。这种患者可表现为恶性脑积水，而无脑实质病变。软脑膜性PCNSL的预后极差［8］。
对于临床上有精神和神经症状，颅内压增高等脑内病变，MRI等检查显示脑内占位性病变，应考虑原发性中枢神经系统淋巴瘤可能，特别是AIDS、各种免疫功能缺陷、低下和紊乱的患者，更应高度怀疑原发性中枢神经系统淋巴瘤的可能。在诊断PC-NSL前，应尽量避免皮质激素的应用（除非患者有脑疝的危险）。因为皮质激素对于原发性中枢神经系统淋巴瘤的患者，有显著的细胞毒性，约有1/3的PCNSL患者对皮质激素的应用有疗效，表现在影像学的检查上，为病变缩小，甚至部分患者的病变完全消失，得到缓解。即使影像学检查阴性的患者，皮质激素亦可影响淋巴细胞的形态，造成病理诊断的困难。如果患者迫切需要使用皮质激素，或当时未考虑PCNSL的诊断，仍需要定期检查MRI，如果肿瘤逐渐缩小，甚至消失，应考虑PSNSL的诊断。但是，某些非肿瘤性疾病，如多发性硬化，类肉瘤病等，MRI上也表现为高密度影，应用皮质激素后，病变可缩小，消失。所以，需进一步行病理活检以确诊。目前，最安全和简便的方法为定向性活检。对于一个有经验的神经外科医生来说，可在脑内任何部位无风险地进行定向性活检。但问题是，通过定向性活检获得的肿瘤组织较少，难以分辨淋巴瘤细胞和炎性细胞，所以，还需要应用免疫组织标记和分子水平的技术（如PCR技术等）辅助诊断。如果定向性活检失败，可进行开颅脑活检［9］。
3.3 MRI诊断的优点
3.3.1 无辐射损伤 MRI检查所需射频脉冲属于电磁波，波长很长，能量很小，不会影响人体内广泛存在的C-H键。因此，MRI被认为是没有辐射损伤的安全检查手段。
3.3.2 软组织分辨力高 MRI具有很高的软组织分辨力，可更清楚地显示正常解剖结构如脑灰白质、神经核团、肾脏皮髓质等。
3.3.3 多参数成像提供更多信息 MRI可以采用不同的技术来反映组织多参数信息，如组织的T1值、T2值、质子密度、流沙、水分子扩散等信息。获得多参数信息不仅有利于病变的显示，对病变的定性诊断也带来很大益处。
3.3.4 无骨伪影 MRI检查无骨伪影，特别是在骨突起部位如后颅窝、脑干、脊髓等部位显示良好，因此对于小脑、脑干、椎管内病变检查优良。
3.3.5 多方位直接成像 MRI可以进行任意方位的断面成像，有助于解剖结构和病变的显示。
3.4 误诊原因综合分析 笔者对误诊的4例患者进行了回顾性分析，认为误诊的原因主要有以下几点：（1）MRI为非典型的原发性中枢神经系统淋巴瘤表现，例如呈环状强化2例患者，其中误诊为胶质瘤1例，误诊为转移瘤1例；（2）对原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI征象的认识不足，缺乏经验，其中误诊为胶质瘤1例；（3）病史询问不详细,其中误诊为脑炎1例,患者无发热等脑炎病史;4）检查方法不充分，其中误诊1例，该例患者未做MRI增强扫描进一步检查，结果误诊为脑膜瘤。总之，原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI表现较具特征性，但这些特征性需要灵活掌握，并且要多结合临床和多种检查方法综合评价，以及重视对MRI新成像方法的应用，有利于避免误诊，为临床治疗提供帮助。
参 考 文 献
［1］ 关则劲,苏锦权,周永生.原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤MR表现分析.中国现代医生,2010,（09）:141-143.
［2］ 汪延明,耿俊杰,肖湘生.恶性淋巴瘤治疗前后磁共振成像信号强度的变化及临床意义.临床军医杂志,2009,（02）：152-156.
［3］ 魏新华,江新青,谢琦,等.17例原发性脑内恶性淋巴瘤的MR表现特点.南华大学学报（医学版）,2008,（05）：106-109.
［4］ 秦涛.颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI诊断.中外医疗,2008,（26）：116-118.
［5］ 程勇.颅内表皮样囊肿的低场MRI表现分析.昆明医学院学报,2010,（04）：203-206.
［6］ 沈建康,林东,李云峰.原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤（附9例临床分析）.临床神经病学杂志,2009,（01）:236-238.
［7］ 曹国彬,陆永建,何伟文,等.原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤的临床分析.广州医药,2009,（02）:174-176.
［8］ 邹振安,张登彬,胡增民,等.颅内肿瘤66例分析.牡丹江医学院学报,2008,（01）：156-165.
［9］ 于同刚,戴嘉中,冯晓源.原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI～1H-MRS特点.临床放射学杂志,2009,（08）:141-143.
（收稿日期：2011-03-01）
（本文编辑：陈丹云）