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肌萎缩性侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)是成人中最常见的运动神经元疾病。反式激活反应-DNA结合蛋白(TAR DNA-binding protein 43，TDP43)是ALS患者神经元内泛素化蛋白聚集物的主要成分。这些异常TDP43聚集物中存在多种修饰，如磷酸化、泛素化、乙酰化或SUMO化。这些翻译后的修饰如何以及在多大程度上促成病理TDP43聚集物的形成，有待进一步研究。