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目的
分析IgG4相关性肺疾病(IgG4－RLD)的临床特征。
方法回顾性调查2007年12月—2017年12月复旦大学附属中山医院收治并经病理诊断的13例IgG4－RLD患者的病例资料，对其基本临床资料、影像、血清IgG4水平、病理学资料、治疗和预后进行分析，总结其临床特征。
结果13例IgG4－RLD患者中男8例，女5例，年龄(51.1±14.8)岁。临床表现多样，10例出现呼吸道症状，主要表现咳嗽9例、咳痰6例，咯血6例，胸闷2例，气喘2例；12例合并多器官受累。胸部CT表现为实性结节团块型9例，圆形磨玻璃型1例，肺泡间质型3例，支气管血管束型3例，以实性结节团块型为主，纵隔及双侧肺门肿大淋巴结10例。13例患者血清IgG4水平均升高，为(7.92±13.98)g/L。受累肺组织具有高度相似的病理改变，表现为大量淋巴细胞、浆细胞浸润且合并纤维化，大量IgG4阳性浆细胞浸润(10～320个/高倍视野)，IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞>40%。单纯糖皮质激素治疗8例，联合免疫抑制剂治疗5例，经治疗后10例病情缓解，3例病情进展，无死亡病例。
结论IgG4－RLD的临床及影像学表现多样，病变常可累及多个器官，血清IgG4升高及肺组织病理特征性异常有助于确诊；糖皮质激素可作为初治IgG4－RLD的首选治疗。