【摘 要】
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目的本研究通过观察Duchenne和Becker型肌营养不良症(DMD/BMD)患者超微病理的特征,从亚细胞水平上探讨其病因和发病机制.方法应用电子显微镜,采用超薄切片和冷冻蚀刻技术观察
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目的本研究通过观察Duchenne和Becker型肌营养不良症(DMD/BMD)患者超微病理的特征,从亚细胞水平上探讨其病因和发病机制.方法应用电子显微镜,采用超薄切片和冷冻蚀刻技术观察9例DMD/BMD患者超微结构的改变.结果(1)DMD/BMD透射电镜发现:"Z"线模糊不清,宽窄不一,间距变窄,肌原纤维明带增宽,肌原纤维过度收缩.血管内皮细胞肿胀,毛细血管闭塞,闭塞的毛细血管内皮细胞中可见大量饮液泡;肌原纤维粗细不等,肌浆网明显扩张,肌浆网侵入肌原纤维间,呈虫食样,肌浆网中可见浓缩
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