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目的总结以心脏损害为首发表现的多发性肌炎/皮肌炎的心脏损害特点。方法收集423例多发性肌炎/皮肌炎患者的临床资料,分析其中7例以心脏损害为首发表现的多发性肌炎(6例)、皮肌炎(1例)的心脏损害情况。结果7例以心脏损害为首发表现者心脏受累严重,表现复杂多样,且均为联合损害。结论以心脏损害为首发表现的多发性肌炎或皮肌炎非常少见,但心脏损害可作为多发性肌炎或皮肌炎的首发表现,应引起临床医师的注意。