目的探讨多种自身抗体联合检测在原发性胆汁性肝硬化(PBC)诊断中的价值。方法回顾性分析2011年6月-2012年12月在新疆医科大学第一附属医院住院及门诊拟诊或待排除PBC患者523例的临床资料,采用间接免疫荧光(IIF)法与免疫印迹(IBT)法测定血清中抗线粒体抗体(AMA)、抗线粒体抗体M2亚型抗体(AMA-M2)、抗核抗体(ANA)核型及滴度、抗平滑肌抗体(ASMA)、抗肝/肾微粒体抗体(抗-LKM抗体)、抗肝细胞胞浆抗体(抗-LC1)、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体(SLA/LP)。结合PBC的诊断标准,分析抗体的诊断价值及临床意义。结果 (1)43例PBC患者血清自身抗体检测结果中,ANA的阳性率与非PBC患者无统计学差异(P>0.05),AMA敏感度最高(79.1%);AMA、AMA-M2、ANA胞浆颗粒型、ANA着丝点型抗体阳性率均高于非PBC患者(P<0.05),特异度分别为73.8%、76.7%、82.9%、79.0%。(2)AMA与ANA着丝点亚型2种抗体并联检测时敏感度增高(93.5%),特异度降低(56.7%)。(3)AMA-M2与ANA着丝点亚型2种抗体串联检测时敏感度降(14.0%),特异度增高(97.1%)。结论 AMA、AMA-M2及ANA着丝点型抗体联合检测对自身免疫性肝病的诊断有重要意义。AMA与ANA着丝点型抗体并联检测用于PBC初筛较好。AMA、AMA-M2与ANA着丝点型抗体串联检测有利于PBC患者的排除。