【摘 要】
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目的:探讨东南亚缺失型α地中海贫血的临床血液学分析。方法:对经分子生物学技术确诊的80例东南亚缺失型α地中海贫血患者和88例对照者同时进行MCV、红细胞脆性试验和Hb电泳
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目的:探讨东南亚缺失型α地中海贫血的临床血液学分析。方法:对经分子生物学技术确诊的80例东南亚缺失型α地中海贫血患者和88例对照者同时进行MCV、红细胞脆性试验和Hb电泳测定,并对结果作相关统计学分析。结果:在αα/--SEA组中MCV与红细胞脆性测定值和对照组比较,差异有高度统计学意义(P<0.001)。HbA2测定值和对照组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。αα/--SEA组MCV和红细胞脆性试验检出率与正常对照组比较,差异有高度统计学意义(P<0.001),HbA2检出率与正常对照组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。MCV灵敏度100%,特异度92.05%,准确度95.83%,阳性预测值91.95%,阴性预测值100%;红细胞脆性试验灵敏度82.5%,特异度98.86%,准确度91.07%,阳性预测值98.51%,阴性预测值86.14%;HbA2灵敏度6.25%,特异度93.18%,准确度51.78%,阳性预测值90.91%,阴性预测值52.23%。结论:MCV和红细胞脆性试验可有效地检出αα/--SEA地中海贫血患者。但HbA2对东南亚缺失型αα/--SEA不能进行有效诊断,因此单纯检测Hb电泳会造成漏检。
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