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原发性干燥综合征（pSS）是一种主要累及全身外分泌腺的慢性自身免疫性疾病,多见于中老年女性。pSS起病形式多样,导致的神经系统损伤呈多样性,临床上误诊率较高。本文分析2004-2013年间在我院住院的22例pSS并神经系统受累的患者的临床资料,探讨其发病机制、临床表现及治疗,以便早期确诊该病,减少误诊率。