目的:探讨腹部影像检查表现为"独肾"患者的全腹部及盆腔CT和/或MRI影像特征及其发病规律。方法:回顾性分析2007年-2011年腹部影像呈"独肾"表现的48例患者的腹盆腔CT或MRI检查资料。年龄1个月～78岁(其中30岁以下37例),男17例,女31例。其中行CT检查36例,MRI检查12例。结果:48例中先天性孤立肾7例,一侧发育正常的异位肾(低位肾)2例,一侧肾发育不良并低位4例,余35例均合并其它泌尿生殖系异常(72%),均经临床或手术证实。35例中肾发育不良并低位及各种输尿管异常14例;肾缺如并同侧精囊囊肿(Zinner′s syndrome)7例;肾缺如或肾发育不良加子宫发育异常12例;多重复杂变异2例。影像特征和发病规律:①肾缺如或发育不良常合并其它泌尿生殖道畸形,大部分为同侧泌尿生殖系异常。②肾缺如常合并生殖系异常,而肾发育不良时多见泌尿系(尤其是输尿管下段)异常。③发育不良的肾几乎都出现在输尿管走行区,体积一般小于正常,大部分为低位(腰3椎体水平以下至盆腔内)。④性别特异性:男性为Zinner综合征(中肾管未发育导致肾缺如,残留于精囊形成囊肿),女性出现多种子宫异常。输尿管异常男女均可发生,女性更易同时出现输尿管异位开口。结论:对于初诊腹部影像学表现为"独肾"的患者,全腹部及盆腔影像学检查是非常必要的,可进一步明确诊断。这类患者常合并泌尿生殖系异常,其病变位置、病变类型有一定规律,应重点观察同侧输尿管、精囊和子宫。