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先天性胆总管囊肿又名先天性胆管扩张症,多发生于婴幼儿,西欧国家少见,而在亚洲其发病率相对较高,男女比率约为1∶3。近年来由于胆道影像学的发展,先天性胆总管囊肿的检出率增加,手术方式经历了较大的革新,有了进一步提高。本文就先天性胆总管囊肿的病因、分型、诊断技术及手术治疗的进展作一简要综述。