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原发性小血管炎是指以原发于小血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征并导致组织损伤及器官功能障碍的一组系统性自身免疫性疾病,又称为抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎,但少数患者ANCA阴性,目前国外有ANCA阳性小血管炎伴可逆性肾积水的个案报道,国内仅报道过 1例,未有ANCA阴性小血管炎伴可逆性肾积水的病例报道。